发病时间：不清楚
神经磷脂单核巨噬细胞病
补充说明：神经磷脂单核巨噬细胞病
a******W 2014-07-31 14:40
神经磷脂单核巨噬细胞病 尼曼-皮克病 神经损伤 脊髓损伤 中风
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医生回答(2)
赵鸿飞 主治医师 三甲
提问
神经磷脂单核巨噬细胞病由Xq28基因突变所致，主要累及中枢神经系统。
神经磷脂单核巨噬细胞病是由于GM2酰基转移酶基因突变引起的溶酶体贮积症。该酶的缺乏使得GM2神经节苷脂无法转化为GM3，从而在神经细胞内累积，导致细胞功能障碍并引发临床症状。该病主要影响中枢神经系统，因为神经节苷脂在大脑中的含量较高。此外，该病还可能伴随周围神经系统受累的症状，如感觉异常或肌肉萎缩，这是由于神经节苷脂在周围神经组织中的分布。
神经磷脂单核巨噬细胞病还可能出现认知能力下降、共济失调等神经系统症状。
针对神经磷脂单核巨噬细胞病，目前尚无特效治疗，主要是对症支持疗法，患者应避免可能导致脑水肿加重的因素，如高糖饮食。
2024-01-28 15:10
举报林飞儒 主治医师 三甲
提问
巨噬细胞（Macrophages）能够吞没、破坏受损伤组织，有助于启动康复过程。虽然它们在损伤位点发挥关键作用，但一旦任务完成，就需要尽快撤离，结束炎症反应，为再生过程开路。继续存在的巨噬细胞不利于组织恢复。
尽管研究人员对于启动巨噬细胞的分子机制研究的比较透彻，但关于其退出损伤位点的过程还了解甚少。研究人员鉴别出一清除外周神经损伤位点巨噬细胞的关键环节，对弄清脊髓损伤、中风和多发性硬化中相似的分子机制提供了重要线索。已知Nogo细胞受体家族与神经细胞生长有关，SamuelDavid等观测Nogo家族成员NgR1的作用。NgR1类受体是位于细胞膜上的蛋白开关，受到特异化学信号或配体刺激后，诱导细胞反应。 破坏大鼠、小鼠的大腿坐骨神经，观察NgR1在修复过程中的作用，结果发现巨噬细胞到达损伤位点后，细胞表面会表达NgR1。进一步研究发现，受损神经合成髓磷脂时，NgR1不仅阻止巨噬细胞与髓磷脂结合，而且直接排斥正在形成过程中的髓磷脂，若抑制髓磷脂再生，巨噬细胞会停留在损伤位点周围。最终，研究人员在髓磷脂上鉴别出特异激发排斥反应的分子。可应用于外周神经以外的神经（中枢神经），他们发现中风、多发性硬化和脊髓损伤过程中激活的巨噬细胞，表面都会表达NgR1。
2014-07-31 14:40
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