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小儿肺泡蛋白沉积症
补充说明：小儿肺泡蛋白沉积症
a******W 2014-07-31 16:45
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赵清生 主治医师 三甲
提问
小儿肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性呼吸系统疾病，其病因主要是由于肺泡表面活性物质代谢障碍导致肺部积聚大量磷脂蛋白样物质。
小儿肺泡蛋白沉积症是由于肺泡表面活性物质代谢障碍引起的一种疾病。该物质有助于保持肺泡张力和防止粘连，当其积累时会导致肺功能受损。患儿可能表现为咳嗽、气促、呼吸困难以及伴随生长迟缓等典型症状。
可以通过高分辨率CT扫描、血气分析、肺功能测试等来评估肺部状况及确认诊断。治疗通常包括肺泡灌洗以清除肺部积聚物，同时使用皮质类固醇如或口服抗纤维化药物吡非尼酮可缓解病情进展。
患者应避免吸烟环境，确保良好的室内通风，减少呼吸道刺激，促进健康恢复。
2024-02-13 11:56
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