发病时间：不清楚
福克斯-福代斯病
补充说明：福克斯-福代斯病
a******W 2014-07-31 17:06
福克斯-福代斯病 维A酸 免疫缺陷病 免疫系统异常 反复感染
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
福克斯-福代斯病是一种罕见的遗传性免疫缺陷病，由NFKBIA基因突变引起，导致患者对多种感染易感并伴随自身炎症反应。
福克斯-福代斯病是由于NFKBIA基因突变导致核因子κB抑制蛋白α功能缺失而引起的。该蛋白质在调节细胞存活、分化和炎症响应等方面发挥关键作用，其缺失使得机体免疫系统异常，易发生感染。福克斯-福代斯病主要表现为反复感染、慢性炎症和自身免疫性疾病。感染可能包括耳部、肺部或皮肤感染，还可能出现疲劳、发热、贫血等症状。
诊断福克斯-福代斯病通常需要进行血液培养以检测细菌感染，还可通过基因检测来确认是否存在NFKBIA基因突变。此外，医生可能会建议做X线检查、超声波检查等影像学检查来评估患者的器官状况。治疗福克斯-福代斯病的方法主要包括抗生素治疗和免疫调节药物。抗生素可用于治疗细菌感染，如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟颗粒等；免疫调节药物可改善症状，如环磷酰胺注射液、甲泼尼龙注射液等。
患者应保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，避免接触可能导致感染的风险因素。
2024-03-02 18:02
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
盐酸布替萘芬喷雾剂
适用于浅部皮肤真菌感染，主要用于敏感菌所致的足癣、体癣、股癣。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
