发病时间：不清楚
Ⅰ型糖原性肝肾大
补充说明：Ⅰ型糖原性肝肾大
a******W 2014-08-01 06:37
Ⅰ型糖原性肝肾大 肌病 酸性麦芽糖酶缺陷病 糖原贮积病 糖原贮积病Ⅰ型
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医生回答(2)
张晓晓 主治医师 三甲
提问
该疾病表现为肝脏和肾脏肿大，且伴有血糖水平波动。
Ⅰ型糖原性肝肾大是因为特定基因突变影响了肝脏和肾脏中与糖类代谢相关的酶的功能，导致糖原在这些组织中的积累。这使得肝脏无法正常储存和释放糖分，进而引起血糖水平的不稳定。
此外，还应考虑是否存在脂肪肝、酒精性肝病等非遗传性疾病引起的肝肿大，以及慢性肾炎、多囊肾等可能导致肾肿大的疾病。这些疾病可能有不同的临床表现和治疗方法，需进一步鉴别诊断。
患者应注意定期监测血糖水平，同时关注肝脏和肾脏功能指标的变化。保持健康的生活方式，如合理饮食和适量运动，有助于控制病情进展。
2024-03-03 01:11
举报张大炳 主治医师 三甲
提问
糖原贮积病Ⅰ型又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型由酸性麦芽糖酶缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
2014-08-01 06:37
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1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
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用于治疗高血压、心绞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主动脉夹层、心律失常、甲状腺机能亢进、心脏神经官能症等。近年来尚用于心力衰竭的治疗，此时应在有经验的医师指导下使用。
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