发病时间：不清楚
先天性肝纤维变性
补充说明：先天性肝纤维变性
a******W 2014-08-01 15:31
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医生回答(2)
杨影枫 主治医师 三甲
提问
先天性肝纤维化患者可以遵医嘱采用低蛋白饮食、血浆输注、肝脏移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医。
1.低蛋白饮食
限制蛋白质摄入至每天0.5-1g/kg体重，减少尿毒症毒素负荷。高蛋白饮食会增加肾脏负担，进一步损害肾功能；而适量的蛋白质摄入有助于维持机体基本生命活动需要。
2.血浆输注
通过静脉输入健康个体的全血浆来补充患者缺乏的凝血因子和其他必需蛋白。此方法可纠正因遗传性或获得性疾病导致的凝血因子缺乏；适用于预防或治疗出血倾向。
3.肝脏移植
当其他治疗方法无效时，肝脏移植是将健康的供体肝脏植入患者体内的一种手术方式。移植后，新肝脏能够恢复正常的代谢功能，包括合成胆汁、分解红细胞以及产生凝血因子。
先天性肝纤维化患者应定期监测肝功能指标，如转氨酶和胆红素水平，以评估病情变化。此外，建议患者避免酒精及可能损伤肝脏的药物，保持均衡饮食并适当锻炼，以促进身体健康。
2024-01-11 20:31
举报欧澈轩 主治医师 三甲
提问
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
2014-08-01 15:31
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全可利波生坦片
本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
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1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
