发病时间：不清楚
血友病甲
补充说明：血友病甲
a******W 2014-08-22 21:28
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医生回答(2)
朱子强 主治医师 三甲
提问
血友病甲是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ活性降低或缺乏，引起出血倾向和出血性疾病。
血友病甲是由于X染色体上的抗原H基因突变所致。该基因编码的是凝血因子Ⅷ，当其存在异常时会导致凝血因子Ⅷ活性降低或缺失，从而影响血液凝固过程。患者可能出现轻微外伤后长时间出血不止、肌肉或关节肿胀、反复出血等症状。严重者还可能因为颅内出血而面临生命危险。
可以通过实验室检测来诊断血友病甲，包括凝血功能测试、D二聚体测定以及基因检测等。其中，凝血功能测试可直接反映凝血因子Ⅷ活性是否正常。血友病甲的治疗主要是替代疗法，即通过输注凝血因子Ⅷ制剂来补充体内缺乏的凝血因子。常用的药物有新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能并接受专业指导。
2024-03-17 08:39
举报龙广兴 主治医师 三甲
提问
血友病甲主要是止血治疗：①可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血；②替代疗法：包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；④其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用；⑤本病患者尽可能避免各种手术。可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-22 21:28
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人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
