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性巨球蛋白血症
补充说明：性巨球蛋白血症
a******W 2014-08-22 23:27
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医生回答(2)
黄颖 主治医师 三甲
提问
性巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，其特点是骨髓中浆细胞异常增生，导致血液中性巨球蛋白水平升高。
性巨球蛋白血症是由于骨髓内浆细胞恶性增殖，产生大量无功能的IgM型免疫球蛋白，进而引起的一组临床综合征。这些无功能的IgM分子无法发挥正常的免疫防御作用，却会占据骨髓的空间，抑制造血干细胞的正常分化，进一步促进恶性浆细胞的增长。性巨球蛋白血症的症状可能包括贫血、出血倾向、感染频发以及肾功能损害等。其中，贫血可能是由于红细胞寿命缩短所致；出血倾向则与凝血因子缺乏有关；而感染频发主要是因为B淋巴细胞受到抑制，不能有效产生抗体对抗感染；肾功能损害则是由于单克隆IgM沉积于肾小管基底膜，引起肾小球肾炎所致。
针对性巨球蛋白血症的常规检查项目包括全血细胞计数、血清蛋白电泳、尿液分析以及血清β微球蛋白检测。此外，骨髓活检也是常用的辅助诊断手段之一，可以观察到骨髓腔内浆细胞数量明显增多的现象。性巨球蛋白血症的治疗通常采用化疗联合靶向药物的方法，如环磷酰胺、利妥昔单抗等。对于部分患者，自体造血干细胞移植也是一种有效的治疗方法。
性巨球蛋白血症患者应避免接触可能导致感染的风险因素，保持良好的个人卫生习惯，定期监测病情变化，及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-02-17 07:24
举报谢廷坤 主治医师 三甲
提问
性巨球蛋白血症，病程殊异,与骨髓瘤相比,较为良性.中位存活期约5~7年.年龄＞60岁,伴有贫血和冷球蛋白血症患者的伴存活期较短.患者常需经多年治疗.如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常.血浆置换疗法常需反复运用.有些病人要长期口服烷化剂.常选用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大剂量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次.但可引起骨髓毒性反应(见下文).用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用,同时口服强的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益.近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞,并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者.在某些病例,干扰素可降低M蛋白.
2014-08-22 23:27
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