发病时间:不清楚
遗传性中性粒细胞减少症
补充说明:遗传性中性粒细胞减少症
a******W 2014-08-27 09:18
中性粒细胞减少症 反复感染 骨髓增生 粒细胞缺乏症 中性粒细胞减少
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精选回答(2)
你好,根据你所描述的情况,遗传性中性粒细胞减少症临床上分为婴儿遗传性粒细胞缺乏症和重型家族性中性粒细胞减少症,由于中性粒细胞减少,很容易导致机体受感染。除了易感染,其他并发症不大。平时注意保暖不要感冒,运动锻炼增强免疫力,也可予增强免疫药物。
2018-09-14 09:31
举报遗传性中性粒细胞减少症是一种少见的遗传性疾病,主要是由于粒细胞终身性减少,并伴有其他血细胞异常的一种疾病。
遗传性中性粒细胞减少症是一种X染色体连锁的隐性遗传疾病,是由于粒细胞终身性减少,并伴有其他血细胞异常的一种疾病,其主要表现为反复感染、发热、咽炎、皮肤感染、肝脾肿大等症状。遗传性中性粒细胞减少症目前没有特异性的治疗方法,主要是对症治疗,如果患者出现发热的症状,可以在医生的指导下使用布洛芬缓释胶囊、对乙酰氨基酚片等药物来进行治疗。如果患者出现感染的情况,则需要遵医嘱使用阿莫西林胶囊、头孢克肟胶囊等药物进行抗感染治疗。
患者在日常生活中要注意休息,避免过度劳累,同时要注意个人卫生,避免使用刺激性的洗护用品,以免加重病情。另外,患者还要注意保持良好的心态,避免情绪激动,注意清淡饮食,避免食用辛辣刺激性食物。如果患者出现不适症状,建议及时前往医院就医治疗,以免延误病情。
2019-03-05 20:05
举报医生回答(2)
遗传性中性粒细胞减少症的治疗可能包括骨髓移植、免疫调节剂、抗生素治疗、脾脏切除术以及基因治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.骨髓移植
骨髓移植通常通过从供体获取健康骨髓或造血干细胞,然后将其注入患者体内,以恢复其正常的造血功能。此方法旨在替换患者异常或缺乏的造血干细胞,恢复正常造血功能,从而改善遗传性中性粒细胞减少症患者的血液参数。
2.免疫调节剂
免疫调节剂包括环孢素、甲泼尼龙等药物,按医嘱口服或注射给药。这些药物能够调节机体免疫反应,降低自身免疫系统的攻击强度,减轻病情进展速度;对于遗传性中性粒细胞减少症具有一定的治疗效果。
3.抗生素治疗
抗生素治疗可能涉及多种抗生素如青霉素类、头孢菌素类等,在医生指导下使用。针对细菌感染所致并发症提供保护作用;可预防继发性感染发生发展,进而辅助控制病情。
4.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术,通过开放或腹腔镜技术移除患者的脾脏。由于脾脏是产生抗体的重要器官,因此去除后可能会导致免疫力下降,但对遗传性中性粒细胞减少症有益。
5.基因治疗
基因治疗是指将正常或缺失基因导入患者细胞中,以纠正或补充异常的功能。针对遗传性中性粒细胞减少症这类由特定基因突变引起的疾病有潜在治愈潜力。
遗传性中性粒细胞减少症患者应定期监测血象变化,以便及时发现并处理可能出现的感染风险。此外,建议采取均衡饮食,保证充足休息,以支持免疫系统健康。
2024-02-10 03:35
举报临床较易见到的有两种:①婴儿遗传性粒细胞减少症,为常染色体隐性遗传,早年发病,反复感染,常于婴儿期死亡。白细胞数可能正常或轻度增加,但中性粒细胞消失或极少见。骨髓增生各异,粒细胞系往往仅见少数中幼粒以前的幼粒细胞,成熟粒细胞缺如。②家族性良性粒细胞减少症,为常染色体显性遗传性疾病,发病年龄较大,经过良好,呈间歇发作,粒细胞中度减少,骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段,随年龄增长可自行缓解。
2014-08-27 09:18
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重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物,特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后,注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生,减轻中性粒细胞减少的程度,缩短粒细胞缺乏症的持续时间,加速粒细胞数的恢复,从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合症引起的中性粒细胞减少症,再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症,先天性、特发性中性粒细胞减少症,骨髓增生异常综合症伴中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂(immunostimulant),适用于细胞免疫功能低下患者:1.呼吸道反复感染(气管炎、支气管炎);2.耳鼻喉科反复感染(鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎);3.泌尿系统反复感染;4.妇科反复感染;可用于预防感染性期病症,缩短病程,减轻疾病的严重度,减少反复发作次数,也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
增生平片
清热解毒、化瘀散结。适用于食管和贲门上皮增生,具有呃逆,进食吞咽不利,口干,口苦,咽痛,便干,舌暗、脉弦滑等热瘀内结表现者。
伊曲康唑胶囊
深部真菌感染如芽生菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病。浅表真菌感染如花斑糠疹,阴道念珠菌病、足癣、手癣、体癣等,亦用于AIDS患者隐球菌病的长程治疗和中性粒细胞减少症患者真菌感染的预防。