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中国肝豆状核变性
补充说明：中国肝豆状核变性
a******W 2014-08-31 17:11
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医生回答(2)
朱子强 主治医师 三甲
提问
中国肝豆状核变性可以通过低铜饮食、锌剂治疗、青霉胺、肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低铜饮食
限制含铜食物如红肉、贝类及全谷物摄入量，鼓励食用高蛋白食品如禽肉、鱼类以及富含抗氧化物质的食物。通过减少体内铜离子浓度来减轻肝豆状核变性的症状；具体机制是利用食物调节机体内的微量元素平衡，进而影响细胞内铜代谢状态。
2.锌剂治疗
补充锌元素以促进体内铜排泄，通常采用口服补锌制剂，剂量依医嘱调整。锌具有螯合作用，能与体内的铜形成不溶性复合物而被排出体外；因此有助于降低血清铜水平并改善相关临床表现。
3.青霉胺
青霉胺是一种化学疗法药物，主要通过口服给药，在医生指导下使用。此药能够增加胆汁分泌，促进铜从肠道吸收，同时也能增强肝脏对铜的解毒能力，从而起到降低血清铜的作用。
4.肝脏移植
肝脏移植手术需要由经验丰富的外科医师团队执行，涉及复杂的手术技术和风险评估。肝脏移植可恢复正常的胆汁排泌功能和铜代谢，有效控制病情进展；适用于晚期肝豆状核变性患者。
针对中国肝豆状核变性患者，建议定期监测血液学指标，包括血小板计数和铁蛋白水平，以评估治疗效果和副作用。必要时，应考虑心理支持服务，以帮助患者应对认知障碍带来的挑战。
2024-02-01 12:46
举报陆梓琛 主治医师 三甲
提问
本病可以治疗，但无法根治
目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
二、使用药剂驱铜：
（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。
（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
（三）二巯基丙醇。
（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
三、对症治疗：
（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。
（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
2014-08-31 17:11
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