发病时间：不清楚
原卟啉ix
补充说明：原卟啉ix
a******W 2014-10-17 12:50
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医生回答(2)
金映杰 主治医师 三甲
提问
原卟啉ix可能是由血红素生物合成障碍、铁利用障碍、肝硬化、酒精性肝炎、巨球蛋白血症等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.血红素生物合成障碍
血红素生物合成是制造血红蛋白的重要过程，其异常可能导致原卟啉IX积累。通过补充铁剂和维生素B12等造血原料，可以改善贫血症状。
2.铁利用障碍
铁利用障碍导致体内铁储备不足，影响血红素合成，进而引起原卟啉IX增多。补铁治疗如口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等可纠正缺铁状态。
3.肝硬化
肝硬化时肝脏对胆红素代谢异常，胆红素经肠菌作用形成大量尿胆原，后者被氧化为胆绿素，未完全结合成胆红素即从粪便中排出，形成灰白色陶土样大便。此时还可能伴随皮肤黏膜黄染、乏力、食欲减退等症状。患者需要及时就医进行针对性处理，如脾切除术、门奇静脉断流术等手术方式来控制病情进展。
4.酒精性肝炎
长期饮酒导致肝细胞受损，影响胆红素的代谢和排泄，出现陶土色大便的情况。戒酒是治疗酒精性肝炎的关键，同时需配合营养支持和肝脏保护药物治疗，如水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，由于免疫球蛋白产生过多，在血液中的浓度增高，从而引起高粘滞血症，影响血液循环，使皮肤、黏膜毛细血管内淤血，进而表现为皮肤苍白、无力、头晕、恶心等症状。患者可在医生指导下使用环磷酰胺注射液、苯丁酸氮芥注射液等化疗药物进行治疗。
针对原卟啉IX，建议定期监测血象、生化指标以及尿液分析，以评估病情变化。必要时，还可遵医嘱进行骨髓穿刺活检、基因检测等相关检查，以便早期发现并干预相关疾病。
2023-12-28 16:14
举报谢少尚 主治医师 三甲
提问
你好，原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。临床上并不少见，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红,
2014-10-17 12:50
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