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肾上腺脑白质营养不良治疗

发病时间:不清楚

请问医生,肾上腺脑白质营养不良是代表什么?这个要怎么治疗才好呢?

a******W 2014-10-23 17:36 投诉

痴呆 癫痫 瘫痪 呼吸衰竭 构音障碍 脑疝 耳聋 营养不良 惊厥 精神 学习困难 去大脑强直 脱髓 注意力不集中 共济失调 步态不稳 失明 听力下降 记忆力减退 运动障碍 环磷酰胺 肾上腺皮质激素 免疫球蛋白 视力 神经 肾上腺 食油

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医生回答(2)

罗成志 医师 山南地区太和医院

擅长:全科

提问

肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。
最为常见,约占所有ALD病人的35%,多于5-12岁发病,初期表现为注意力不集中、记忆力减退、学习困难、步态不稳、行为异常等,逐渐出现视力和(或)听力下降、构音障碍、共济失调、瘫痪、癫痫发作、痴呆等症状,逐步进展,最终完全瘫痪,失明或耳聋,可有惊厥,甚至出现惊厥持续状态。有的可维持去大脑强直状态数年,有的出现中枢性呼吸衰竭、脑疝、感染等而死亡。多数在首次出现神经系统症状时已有肾上腺皮质功能受损。
肾上腺脑白质营养不良治疗建议去公立的大医院为好。

2014-10-23 17:36

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陈茵沫 医师 安顺市美丽医院

擅长:全科

提问

肾上腺脑白质营养不良治疗建议选择:
饮食治疗:目前有人采用饮食疗法,限定饮食中VLCFA的摄入,同时进食油,以减少VLCFA的合成,使C26:C22恢复正常。经以上治疗,病人的末梢神经传导速度有改善,脂肪蓄积减少,病情缓解。但大多数人认为饮食治疗既不能改变该病情的进展过程也不能提高患者的生活质量。尽管能改变周围神经的功能,但仍不能改变临床进程。无症状的ALD患者在服用油的同时限制脂肪摄入( 脂肪摄入量以不超过总热量的30-34%为宜),可以起到预防作用,对于有症状的患者则无明确疗效,因此饮食治疗被建议用于无症状患者。

药物治疗:A. 肾上腺皮质激素替代治疗:大部分患儿存在肾上腺皮质功能不全,因而皮质激素替代治疗常常是必需的,但是此治疗对神经系统病损无效,不能改善症状,也不能阻止病变恶化。主要适用于患者,对于脑型患者未见明显改善。
B. 考虑到脑型ALD的炎性脱髓鞘反应,有人试用环磷酰胺和免疫球蛋白治疗,但未见疗效。

2014-10-23 17:36

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