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阵发性睡眠性血红蛋白尿病因
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿病因
z***c 2014-10-25 16:48
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿病因复杂多样，可能与遗传性铁粒幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、淋巴瘤等疾病有关，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得准确诊断和适当治疗。
1.遗传性铁粒幼细胞性贫血
遗传性铁粒幼细胞性贫血是一种遗传性疾病，由于基因突变导致血细胞无法正确利用铁元素合成血红蛋白，从而影响红细胞的正常功能。这会导致贫血、疲劳等症状。对于遗传性铁粒幼细胞性贫血，可以遵医嘱使用维生素B6进行治疗。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是造血干细胞恶性克隆性疾病，由于造血微环境和基质细胞异常以及造血干细胞缺陷，导致无效造血。患者可能出现乏力、感染和出血等症状。骨髓增生异常综合征的治疗可能包括应用环磷酰胺等免疫抑制剂来控制病情。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是由浆细胞恶性增殖引起的一种血液系统肿瘤，其特征为单克隆IgM增多。这种疾病可导致自身抗体产生，进而出现溶血现象，表现为贫血、黄疸和血红蛋白尿。巨球蛋白血症通常需要通过化疗的方式进行治疗，如联合应用环磷酰胺和。
4.系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种慢性炎症性结缔组织病，由于免疫系统攻击自身的DNA和细胞成分而引起。这些受损细胞释放出破坏性的化学物质，进一步损伤周围的健康细胞，可能导致溶血性贫血的发生。治疗系统性红斑狼疮引起的溶血性贫血时，常需用激素类药物，如甲泼尼龙，以抑制免疫系统的过度反应。
5.淋巴瘤
淋巴瘤是一组源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，由于淋巴细胞恶性转化，机体免疫功能受到损害，易发生感染，同时也会对红细胞造成一定的破坏作用，引起溶血性贫血。针对淋巴瘤的治疗主要是化疗，常用方案有R-CHOP，其中C代表环磷酰胺。
建议定期监测血常规、血生化及铁代谢指标，以便早期发现并处理潜在的问题。必要时，医生可能会安排做骨髓活检、基因检测等相关检查。
2024-02-21 07:13
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医生回答(1)
邱逸凡 主治医师 三甲
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿一种溶血性疾病.主要是红细胞的膜缺少了一些东西就使红细胞比正常人的容易破裂,破裂以后就发生血红蛋白尿,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种良性的克隆性疾病,部分患者可能自愈,骨髓移植是唯一可以治愈本病的方法,但是移植风险大.平时注意避免感冒.
2014-10-25 16:48
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
