发病时间：不清楚
什么是肾上腺脑白质营养不良
补充说明：什么是肾上腺脑白质营养不良
a******W 2014-10-28 16:21
肾上腺脑白质营养不良 痴呆 肾上腺皮质功能 周围神经受损 视力模糊
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医生回答(2)
李志越 主治医师 三甲
提问
肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性代谢疾病，由于肾上腺皮质类固醇合成过程中关键酶的缺乏导致脑白质和肾上腺出现退行性病变。该病主要影响中枢神经系统和肾上腺，临床表现为生长迟缓、认知障碍和肾上腺皮质功能不全。治疗通常包括激素替代疗法和基因治疗，早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。
肾上腺脑白质营养不良是由于编码脂蛋白脂肪酶(LPL)及其辅因子CD36的基因突变所致，LPL参与脂肪酸代谢过程，其缺乏导致神经髓磷脂积累，引起中枢神经系统和周围神经受损。此疾病的典型症状包括逐渐发展的运动障碍、共济失调、视力模糊、听力减退以及肥胖等。
常用的检查项目有血清电解质分析、尿液分析、脑脊液检查、头颅MRI成像以及基因检测等。针对肾上腺脑白质营养不良的治疗方法主要是通过药物补充患者体内缺失的激素，如糖皮质激素氢化可的松和盐皮质激素醛固酮。同时，物理治疗和康复训练也对维持患者的功能有益。
患者应保持良好的生活习惯，合理饮食，避免高脂肪食物摄入过多，以减少病情进展的风险。
2024-03-10 21:36
举报陈茵沫 主治医师 三甲
提问
白质病是一种大脑的结构性改变以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变到痴呆、昏迷甚至死亡。多数脑白质病患者的病情可逆但有少部分是不可逆的。
2014-10-28 16:21
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