医生回答(2)
李志越 医师 池州市第二附属医院
擅长：全科
提问
小儿原发性肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。
肾病综合征按病因可分为原发性，继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。
原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染，过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染，药物，中毒等或继发于肿瘤，遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。
在上海治疗小儿原发性肾病综合征建议去国营的妇幼医院为好。
2014-10-28 18:54
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于小伟 医师 镇江市安平医院
擅长：全科
提问
你好，治疗小儿原发性肾病综合征采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控制伴随感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西药副作用为主要治则。
1.一般治疗
（1）休息和生活制度 除高度水肿，并发感染者外，一般不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加，缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
（2）饮食 低盐食，水肿严重和血压高得忌盐，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
2.对症治疗
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿，合并皮肤感染，高血压，激素不敏感者常需用利尿剂。
3.肾上腺皮质激素（下称激素）治疗
庆用激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用；②改善肾小球；③利尿作用有关。
4.免疫抑制剂治疗
适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。①环磷酰胺；②苯丁酸氮芥；③盐酸氮芥；④环孢毒素A；⑤雷公藤多甙。
5.其他治疗
（1）抗凝剂的应用 肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素，潘生丁，活血化瘀中药丹参等。
2014-10-28 18:54
投诉向医生提问
有少部分肾病综合症的病人在疾病的过程中会出现某一下肢肿胀痛的症状，检查发现深静脉血栓形成，这是造成肢体肿胀疼痛的原因。为什么会出现血栓形成呢?这与肾病综合症的高凝状态密切相关。
症状起因：肾病综合症病人容易出现高凝状态的原因很多，包括血中促聚集的和促凝因子均增加，而抗聚集、抗凝和纤溶机制受损，以及静脉瘀血，高脂血症，低蛋白血症，血液浓缩，血液黏滞度增加，激素和利尿剂的使用。肾病综合症高凝状态最直接的证据是血浆纤维蛋白原水平的增高。肾病综合症患者血浆纤维蛋白原的分解代谢速率正常，血浆纤维蛋白原水平的增高是其合成增加所致。此外，纤维蛋白和纤维蛋白原降解产物也明显上升。血浆纤维蛋白原及代谢紊乱可以随着肾病综合症的恢复而消失。凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ也升高，可能与肝脏合成升高有关。血小板聚集性增强也是肾病综合症出现高凝状态原因之一，这可能与低蛋白血症、高脂血症以及血小板膜防止血小板聚集的涎酸糖蛋白含量减少有关。纤溶和抗凝系统异常有纤溶酶原水平下降(虽然纤溶酶原激活因子水平升高)，a2—巨球蛋白升高，以及抗凝血酶Ⅲ下降(从尿中丢失)。抗纤维蛋白溶酶、抗胰蛋白酶a1纤维蛋白溶酶原活化因子、内皮源性前列环素刺激因子同样减少。肾病综合症时蛋白C和蛋白S水平多正常或增高，但其活性降低，从而产生高凝状态。
就诊科室：血液
