发病时间：不清楚
食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸患者缺陷的酶是
补充说明：食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸患者缺陷的酶是
a******W 2014-11-10 14:17
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医生回答(2)
龙广兴 主治医师 三甲
提问
食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸可能与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、异柠檬酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症、磷酸戊糖旁路代谢障碍、半乳糖血症等遗传性酶异常有关。此类患者应避免食用蚕豆及其制品，以免诱发溶血反应，严重时可导致急性肾衰竭。
1.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
当体内存在G-6-PD基因突变时，会导致G-6-PD活性降低，影响红细胞的稳定性，使其更容易受到氧化损伤而破裂。这导致了溶血性贫血的发生。对于此病的治疗，可遵医嘱使用水飞蓟宾胶囊、拉米夫定片等药物进行缓解。
2.异柠檬酸脱氢酶缺乏症
异柠檬酸脱氢酶参与三羧酸循环中的关键步骤，其缺乏可能导致能量代谢异常，进而引起溶血性贫血。针对该病的治疗，可以考虑应用维生素B6片、叶酸片等药物来纠正贫血。
3.丙酮酸激酶缺乏症
丙酮酸激酶催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A的过程，在红细胞中起到调节糖酵解的作用。其缺乏使得红细胞无法有效利用葡萄糖，转而摄取大量非糖物质，如奎宁和蚕豆，导致溶血。对于该病的治疗，需要减少摄入可能诱发溶血的食物，同时补充铁剂以纠正缺铁性贫血。
4.磷酸戊糖旁路代谢障碍
磷酸戊糖途径是生物体合成核酸、脂类和某些次级代谢产物的重要途径，其功能障碍会影响红细胞的结构和功能稳定。改善该病状态的措施包括营养支持和肝脏保护，例如通过口服复合维生素B族制剂或注射肝素等方式来辅助治疗。
5.半乳糖血症
半乳糖血症是一种遗传代谢性疾病，由于半乳糖代谢过程中某种酶的缺乏，导致半乳糖不能被正常代谢，从而积累并损害红细胞和其他组织器官。治疗通常涉及限制饮食中的天然半乳糖含量，并可能需要服用特定的酶替代疗法，如L-阿拉伯糖。
建议定期进行血液学检查以及相关生化指标监测，以便及时发现和处理潜在的溶血风险。必要时，可进行基因检测以评估个体对各种疾病的易感性。
2024-03-03 23:14
举报陈肖贤 主治医师 三甲
提问
食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸患者缺陷的酶是？肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积。前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌)、华支睾吸虫病等；后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症(如氯丙嗪、、口服避孕药等)、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。先天性非溶血性黄疸系指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于婴、幼儿和青年，常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄疸可反复出现，常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发，但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为肝胆疾病。属这类黄疸的常见疾病有以下几种发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型，是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足(重型，预后差)所致。本病特征为除黄疸外，其他肝功能试验正常，血清内非结合胆红素浓度增高，红细胞脆性增加口服胆囊造影剂后，胆囊显影良好，肝活体组织检查无异常。
2014-11-10 14:17
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