发病时间：不清楚
肾小管酸中毒
补充说明：肾小管酸中毒
a******W 2014-11-26 09:28
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医生回答(2)
林小浅 主治医师 三甲
提问
肾小管酸中毒患者需要补钙。
肾小管酸中毒时，肾脏排泄过多的氢离子，以维持体内的酸碱平衡，此时会通过减少碳酸氢盐的重吸收来实现。为了补偿这种丢失，身体会动员骨髓中的钙进入血液中，以形成更多的碳酸氢盐。长时间的低血钙状态会导致骨密度下降，增加骨折风险，因此需要补钙。
肾小管酸中毒患者在补钙的同时还需要监测血钙水平，避免出现高钙血症。
对于肾小管酸中毒的患者，建议定期复查电解质、肾功能等相关指标，以及注意饮食调整，保证充足水分摄入，以利于病情管理与评估。
2024-01-28 05:27
举报阮婉陶 主治医师 三甲
提问
肾小管性酸中毒本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 分类 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型；②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类；③按年龄区分为成人型、婴儿型；④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情况下无酸中毒表现，在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常）；但目前大都将肾小管酸中毒分为4型：即Ⅰ型（远端肾小管酸中毒）、Ⅱ型（近端肾小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型肾小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血钾型肾小管性酸中毒）。 Ⅰ型肾小管性酸中毒 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。 病因 一、原发性 家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 五、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。 临床表现 家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现： 一、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱 ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。 诊断 一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒，而尿PH值在6.0以上；②有低血钠、低血钾及低钙血症，血氯明显增高；③有骨痛及骨软化症；④X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石等。 二、氯化铵负荷试验 典型病例不必做此试验，遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜5.5，亦为阳性结果。 三、血、尿、二氧化碳张力测定 给予5％碳酸氢钠液500ml静滴半小时以上，待尿PH＞血PH后，排尽尿液，采集尿、血标本测PCO2，尿PCO2－血PCO2正常值为30mmHg，而本征＜30mmHg。 治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。 三、有低血钾者可服10％枸橼酸钾60～100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇（1.25羟基维生素D3），0.25μg/d，需注意血钙变化。 Ⅱ型肾小管性酸中毒 本征为近端肾小管重吸收ＨＣＯ３－功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收ＨＣＯ３－减少，到达远端肾小管的ＨＣＯ３－增加，若超过后者的吸收阈限，尿ＨＣＯ３－增多，尿PH升高；若血中ＨＣＯ３－下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的ＨＣＯ３－完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖．磷酸盐，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征（FanconiSyndrome)。 病因 一、原发性 家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病 肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 三、药物及毒物 如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病 如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。 临床表现 一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。 诊断 一、具有上述临床表现。 二、确诊需作尿ＨＣＯ３－排泄率测定（碳酸钠负荷试验）口服法：每日口服碳酸氢钠1～10mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的ＨＣＯ３－及肌酐（Cr)；静滴法：碳酸氢钠1000ml(含500～700mEq）以4ml/分速率静滴，每隔30～40分钟留尿1次，共4～6次，在每次间隔中抽血，测血浆、尿的ＨＣＯ３－、Cr。 计算式、尿ＨＣＯ３－排泄率＝尿ＨＣＯ３－血Cr100/血ＨＣＯ３－尿Cr 正常情况下，尿ＨＣＯ３－为0，尿ＨＣＯ３－排泄率亦为0；Ⅱ型尿ＨＣＯ３－排泄率＞15％；Ⅰ型＜ 5％；Ⅲ型5～10％。 治疗：可按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理。 Ⅲ型肾小管性酸中毒 有Ⅰ型肾小管性酸中毒表现，又有失碱，尿HCO3－排泄率测定在5～10％，即具备Ⅰ、Ⅱ型肾小管酸中毒的临床特点，有时称为混合型。本征儿童多见，常自行好转，治疗按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理，只是补给碳酸氢钠的量要大些。 Ⅳ型肾小管性酸中毒 Ⅳ型肾小管性酸中毒又称高血钾型肾小管性酸中毒，系远端肾小管“阳离子交换段“泌钾，泌氢功能障碍，同时又有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下，致产生高血钾型肾小管酸中毒，但其发病机理仍不明了。 临床表现 一、多为中老年患者。 二、有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳结合力多在20～30vol%;血清钾水平多在5.5～6.5mmol/L，重者在7mmol/L以上，而心电图多无高钾表现。 三．常有肾小管滤过率下降，大都在20～30ml/min，但高钾血症、酸中毒的严重程度与肾功能不全的程度不相称。 四、尿铵盐浓度减少，血肾素活性及醛固酮含量减低。 诊断 具有上述临床表现者可确诊。但在诊断时须注意，有些药物如巯甲丙脯酸长期应用，由于肾素－血管紧张素－醛固酮系统被抑制，可有类似表现，需鉴别。 治疗 一．目前多采取对症处理，以小剂量碳氢钠纠正酸中毒及促进排钾；限钾摄入；有低肾素、低醛固酮血症者可给予9α－氟氢考的松；速尿有助排氢排钾；但严重高钾血症，常需作透析法方可缓解。 二.继发者，应针对原发症治疗。 肾小管性酸中毒的临床表现 （1）远端肾小管酸中毒： ①由于远端肾小管泌H+障碍，血浆HCO-3下降，则回收cl-增多，且由于醛固酮增多，在保留钠的同时也保留了cl-，而使血氯增高，引起高氯性酸中毒，表现为虚弱无力、厌食、恶心、呕吐、呼吸深快或知觉迟钝；同时肾小管泌H+减少，造成H+与Na+交换，使大量K+丢失而致低血钾，可表现为肌无力，严重者出现周期性麻痹；K+的大量丢失又引起NNa+排出的增多，最后Ca2+代替K+、Na+排出，引起低钠血症，低钙血症。前者病人可有头痛、表情淡漠、血压偏低等；后者病人可有手足搐搦及肾骨病 ②远端肾小管泌H+障碍也导致尿液不能酸化，尿PH＞6.0；尿液浓缩功能减退，引起烦渴、多饮多尿。 ③其它：病人可出现血尿、肾绞痛、继发尿路感染和肾盂肾炎，严重时可损害肾小球而导致尿毒症。 （2）近端肾小管酸中毒：由于近端肾小管回吸收HCO-3障碍而大量排出，使肾素——血管紧张素——醛固酮系统活性增强，继发性醛固酮增多刺激Na+-K+交换，致使K+排泄增多，引起低钾血症：同时葡萄糖，氨基酸从尿中排出，尿酸及磷酸盐排泄增多，致使尿酸及磷酸盐血浓度降低，引起酸中毒，主要症状有疲劳、乏力、恶心、厌食等。而近端肾小管酸中毒的典型表现仍为高氯性酸中毒。
2014-11-26 09:28
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