发病时间：不清楚
原发性高草酸尿
补充说明：原发性高草酸尿
a******W 2014-12-15 20:26
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性高草酸尿患者需要限制摄入富含草酸的食物，如菠菜、甜菜和坚果。
限制富含草酸食物有助于减少草酸在体内的积累，降低形成草酸盐结石的风险。若症状持续不缓解，则应及时就医进行进一步诊治。
对于原发性高草酸尿，如果出现肾功能损害或反复发作的泌尿系结石，可在医生指导下使用维生素B6进行治疗。
由于高草酸血症可能增加肾结石和骨密度下降的风险，建议定期监测血液中草酸水平，并采取适当的饮食调整和生活方式改变以控制病情。
2024-03-06 12:22
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原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病，有两种临床类型，即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症，均属常染色体隐性遗传。
症状起因：病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏，导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg，其主要来源是内生性的，约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径，其中之一是氧化为草酸，草酸盐为其最终代谢产物，后者由尿液排出。①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症，由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸：乙醛酸醛并酶，使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内，继之草酸和经基乙酸生成增加，尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多，每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上，部分患者可达150—650mg。②Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症，由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏，抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸，后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外，D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶，因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻，促使草酸生成和排泄增多。
就诊科室：肾
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