首页> 传染病科> 肝病科> 肝气郁结> 慢性粒细胞白血病

医生回答(2)

姚平静 主治医师 武汉市普爱医院

擅长:全科

提问


诊断



中医诊断

辨 证:

(1)气滞血瘀:证候:腔腹胀满、肋下有块,软而不坚,固定不移,苔薄脉弦。

证候分析:肝气郁结,脉络不和,积证初起,积犹未久,块物软而不坚,气滞则血行不畅,块物固定,胀痛一处,并无攻窜,弦为肝脉。

(2)正虚瘀结:证候:积块坚硬,疼痛不移,神疲倦怠,不思饮食,消瘦脱形,面色萎黄,自汗盗汗,肌肤甲错,头晕心慌,唇甲少华,舌淡或暗,脉弦细或沉细。

证候分析:病势已久,正气已衰:脉络瘀阻故积块坚硬,疼痛加剧,脾胃运化无权,气血来源不足,故形体消瘦、神疲倦怠,不思饮食,面色萎黄,唇甲少华等。气虚卫外不固,阴液外泄、见自汗阴虚则盗汗。血虚肌肤失其营养则肌肤甲错。舌淡、暗,脉细为气血两亏挟瘀之象。



慢性粒细胞白血病(3)热毒炽盛:证候:壮热持续,汗出不解,烦躁不安,甚则谵语神昏,口燥而不甚渴,肋下肿块继增, 硬痛不移,倦怠乏力,形体消瘦,面色晦暗,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数。

证候分析:邪热壅盛,汗出不解,内传营血,营阴受伤,心神被扰,以致烦躁不安,甚则热入心包,神志被蒙,故神昏谵语。邪热内的营阴,阴液已伤,虽口燥而不甚渴。若迫血妄行则衄血不止。病久不愈,气血两伤,气虚血瘀,结块增甚则肿大硬痛不移,骨节剧痛。气血不能上荣故面色晦暗,骨筋形体失其气血荣养则倦怠无力,形体消瘦。舌红无苔,脉细数为热邪深入营分,伤阴劫津之象。

西医诊断

诊断标准:

1.慢性期

(1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状,有肝脾肿大或不肿大。

(2)血象:白细胞数增高,主要为中性中、晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞。

(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多, 原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%。

(4)染色体:有ph1染色体。

(5)CFU一GM 培养:集落和集簇较正常明显增加。

2.加速期(具有下列两项者,可考虑为本期)

(1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。

(2)脾脏进行性肿大。

(3)不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。

(4)原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中>10%。

(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。

(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。

(7)出现ph1以外的其他染色体异常。

(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。

(9) CFU-GM 增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

3.急变期(具有下列之一者,可诊断为本期)

(1)原始粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)(或原淋十幼淋、或原单十幼单)在外周血或骨髓中≥20%。

(2)外周血中原始粒十早幼粒细胞≥30%。

(3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%。

(4)有髓外原始细胞浸润。

此期临床症状、体征比加速期更恶化。 CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长。

诊 断:

本病临床诊断主要依靠病史、症状和体征、血象及骨髓象,慢粒的诊断即可成立。

病 史:慢粒起病缓慢,早期多无症状,常因体检或诊治其他疾病检查血象而发现。

症 状:主要表现为周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振,腹胀、低热、部分病例有不同程度出血,如鼻衄、齿衄、 便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血,甚至颅内出血,偶有脾出血和脾破裂急诊而发现本病者。

体 征:

脾肿大显著,一般呈中度或重度肿大,严重者可超过脐部入盆腔。急剧增大多提示急变的发生。脾栓塞或脾周围炎时,可有剧烈的腹痛,压痛和放射性左肩痛,脾区可听到摩擦音。

肝肿大一般较轻,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛晚期可见。75%病例有胸骨压痛,在胸骨下部1/2或2/3处压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。

体 检:脾肿大显著、肝肿大一般较轻,淋巴结肿大,75%病例有胸骨压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。

实验室诊断:(一)骨髓象

骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒红比例可增至10~50:1。分类中以中性中幼粒和晚幼粒细胞及杆状核细胞为主,常见核浆发育不平衡现象,原十早幼粒细胞不超过10%~15%,粒系有丝分裂及嗜酸、嗜碱细胞增多。大部分病例巨核细胞增多,血小板成堆分布。约1/3病例于病程不同时期伴有骨髓纤维化。慢性期中性成熟粒细胞碱性磷酸酶活力减弱或缺乏,急变期增高。

(二)细胞遗传学检查

85%~95%以上的慢粒病例有ph1染色体。

外周血象中白细胞增高,一般在(100~250)×109/L,甚至可高达1000×109/L,分类中可见各阶段粒细胞,以中性中幼粒、晚幼粒细胞和杆状、分叶核粒细胞为主,原始十早幼 粒细胞一般不超过10%,嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多。有核红细胞易见。半数病例伴血小板增多,高者可达1000×109/L以上,少数病例血小板减少。贫血仅轻度,加速期和急变期常见中度或重度贫血。
以上皆为针对慢性粒细胞白血病这个话题所做的回答,仅供参考,希望对您有所帮助,同时希望详情咨询专业医生。

2015-06-14 12:52

投诉


姚隆华 主治医师 武汉市中心医院

擅长:全科

提问

慢性粒细胞白血病,简称慢粒,是慢性骨髓增生性疾病中最常见的一种。大多数病原不明。可发病于各年龄段,以中、老年为多。临床症状主要由白细胞数过高或脾肿大所致,或体检偶然发现以嗜中性粒细胞增高为主的白细胞数过高。病人一经诊断即应确定病期并为病人设计适合个体的治疗规划。

中医病名



虚劳,症,积。

定义及释义

慢性粒细胞白血病简称慢粒,是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。




2
病因







中医病因

中医认为慢粒是内伤与外感相互作用所致。《诸病源候论》:“积聚者,由阴阳不和,脏腑虚弱,受于风邪,搏于脏腑血气所为也。”可见本病的发生乃先天禀赋不足或后天失养引起脏腑亏虚,或由于外感六淫、内伤七情等引起气血功能紊乱,脏腑功能失调,致使毒邪乘虚而入,为气血痰食邪毒相互搏结而引起本病。

1.情志失调 《济生方·积聚论治》中说:“有如忧思喜怒之气,人之所不能无者,过则伤乎五脏……乃留结为五秋”。由于七情内伤,导致气机不畅,肝气郁结,气滞血瘀而发病。

2.饮食不节 《景岳全书》载有“脾胃不足乃虚弱失调之人,多有积聚之病”。饮食无节,损伤脾胃,痰浊内生,久聚成积。

3.起居无常《灵枢·百病始生》篇说:“积之始生,得寒乃生”。起居失常,寒温不调,邪毒侵袭,气血失和而得病。




西医病因

慢粒的病因迄今仍未完全明了,是物理、化学、遗传等多因素性疾患。

1.细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴标记染色体ph1已得到公认。

2.G6PD同工酶 慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内应存在着二种细胞群体,即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。

3.细胞动力学 慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。

4.脾脏因素 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。




流行病学

在我国列于白血病的第三位。




病机探微

“气寒不通,血壅不流”,气行则血行,气滞则血瘀。正气不足,毒邪入侵,客阻经络,结块成形。毒邪太盛,伤其正气,邪毒内聚,滞留不散,交合成块。可谓“正气存内,邪不可干”、“邪气所凑,其气必虚”。正气不足为病之根本,邪实瘀毒为病之标,病位在肝、脾、肾,乃虚实夹杂之证。




病理生理学

慢粒的病理主要为血液、骨髓和脾内充满大量幼稚粒细胞。肿大的脾脏、正常结构为髓外造血细胞所取代,有粒细胞、幼红细胞和巨核细胞,甚至可发生梗死。轻度肿大的肝脏,虽有髓细胞浸润,但对肝细胞无明显损害。骨髓除见有各阶段粒细胞,并有一定程度纤维变性,随病程的进展,骨髓纤维变性不断加重,骨质硬化、髓腔狭窄,造血细胞显著减少。

2015-06-14 12:52

投诉


向医生提问

疾病百科

疾病百科

关节痛

关节痛属于关节软骨的自然损伤和老化现象。软骨是沿着关节排列的物质,它能防止骨头末端互相磨擦在一起,并且让关节在充满关节液的状态下自由移动。当人年岁渐老,人体的软骨被磨损,骨头就暴露了,手指、膝盖、脖颈等处的关节和关节靠在一起活动磨擦时就疼痛、肿胀、僵硬(晨僵)、有响声了。另外,随着身体的逐渐老化,身体自身产生II型骨胶质(胶原蛋白)及葡萄糖氨基聚糖的能力也不断下降,只有直接补充II型骨胶质(胶原蛋白)和钙,才能不断复原、重建、再生关节软骨组织和结蒂组织,防止其退化,保持其完整性,重建骨精华使关节不再因活动摩擦而疼痛。

  • 症状起因:感染性关节炎多种细菌可以通过血运感染直接感染及蔓延感染途径而导致关节感染。最为常见的细菌为金黄色葡萄球菌,约占50%链球菌次之占25%,其他如淋病球菌、肺炎球菌脑膜炎球菌、绿脓杆菌、伤寒杆菌大肠杆菌等也可引起感染。特殊感染有梅毒,结核杆菌布氏杆菌。雅司螺旋体等。病毒支原体、真菌感染后导致。关节炎性病变者比较少见值得注意的是有些细菌感染后直接损害关节内的组织结构而导致关节炎。有些情况则是细菌或病毒等侵人人体之后,细菌的毒素或破碎的菌体可作为特异性抗原使人致敏引起各种变态反应性病变,这样的关节炎其关节渗液培养不出来细菌,而滑膜确表现充血水肿、渗出、炎性细胞浸润即使滑膜的病理检查,也很难得到特异性的病变。代谢障碍性关节病代谢性关节病最多见的是痛风性关节炎其发病机理为瞟吟代辅乱。尿酸为瞟吟及核酸分解的产物,尿酸生成后约23经肾脏排出其排出量与尿酸的浓度及肾小管的分泌能力有关。中国成年人每日经肾脏排出的尿酸约为210mg,其余l3由消化道排出当内源性尿酸生成过多,外源性尿酸摄人过多而尿酸排泄减少,使血中的尿酸浓度增高当血尿酸浓度超过476umolL时,尿酸盐即可沉积在关节囊、软骨骨端松质骨、肾脏及皮下组织中,引起组织损坏炎性变及异物反应,局部尿酸盐沉积过多者即成为痛风石。焦磷酸钙沉积在关节软骨膜钙化,又称假性痛风,本症有家族遗传特点多见于老年人,发作时关节液中可查出焦磷酸钙结晶。褐黄病性关节炎(ochronoticArthriti)是一种遗传代谢性疾病由于病人肝脏中缺乏尿黑酸氧化酶,不能将尿黑酸继续氧化分解,以致使大量尿黑酸由尿中排出剩余尿黑酸则沉积在各种组织和器官中,从而发生褐黄病性关节炎。增生性骨关节炎增生性骨关节炎(hypertrophicarthriti)过去也称退化性或老年性关节炎国内产十文献又称为骨性关节炎或骨性关节病。但有的仍习惯用增生性关节炎。根据有无局部原因存在可将本病分为原发性与继发性两种。1.原发性增生性关节炎其发病往往受年龄、遗传、体质和代谢的影响年龄对本病产生两种影响:一种是日常对关节活动时软骨磨损的积累作用,一种是老年人软骨基质中的部挪含量减少,纤维成分增加软骨的韧性减低,容易遭受力学损伤而导致退行性改变。2.继发性增生性关节炎此型在临床上比较多见,常继发于关节畸形、关节损伤关节炎症之后。先天性或后天性关节畸形,如脊柱侧弯和后凸畸形可引起弧度四侧骨质增生;膝内翻翻大骨节病、多发性骨骼发育不良,剥脱性骨软骨炎关节游离体,半月板损伤,交叉韧带断裂关节内骨折等都是继发病变的诱因。关节周围结构疾患关节痛有许多是由于关节周围结构的病损而产生的关节周围的结构,如关节囊,滑囊肌肉、肌健、胆鞘筋膜等结缔组织,本身可以发生炎性病变,也可以产生慢性劳损伤常见的疾患有狭窄性腹鞘炎,慢性滑囊炎、韧带劳损健鞘囊肿、肩关节周围炎、腕管路管综合征、防骨外上踝炎等,这些病损都可导致关节痛药物性关节病关节与肌内疼痛有时可由药物引起或促进。1.急性痛风可由口服利尿剂(氨苯蝶睛除外人肌肉注射汞撒剂,或由促尿酸排泄药物(羟苯磺胺,苯磺哩酮)所激发别源吟醇在早期疗程也有同样作用。治疗原发性红细胞增多症所使用的放射性磷,治疗慢性白血病的细胞毒素药物均可促使急性痛风发作。2.大剂量应用铁葡聚糖:可使类风湿性关节炎症状加重。一般情况下服用此药有不同程度的关节痛症状。3.关节内反复注射皮质激素:可引起关节软骨的破坏性改变,而导致关节痛。4.在一些罕见的病例、服用巴比妥酸盐可引起称为“巴比妥酸盐风湿病”的关节痛。5.大剂量长期应用皮质激素可诱发股骨头坏死、产生髓关节痛。长期皮质激素应用过量可发生关节痛称为皮质激素假性风湿病。由此可见,有许多药物可引起关节痛因此,当关节痛或关节炎原因不明时,试停止给予患者任何非必要的药物其他关节炎1.内分泌方面由于垂体腺瘤可引起生长激素慢性过度分泌,因而使成人的头,手和足骨骼增大即肢端肥大症。由于滑膜增厚与骨赘,致使关节增大有的可出现关节渗液,部分患者可有间歇性关节痛,一般见于指关节脊柱和膝关节。甲状腺功能亢进,大多数是由甲状旁腺腺瘤引起甲状旁腺素的过度分泌其并发关节炎可分三型:①骨源性滑膜炎;②磷酸盐关节病;系由高钙血症引起;③痛风,是肾小管尿酸分泌减少的结果。总之内分泌疾患有的可引起关节病2.血液病学方面血友病性关节病在临床中属于少见病例。血友病为一组与性别有关的凝血障碍疾病,常见有甲乙、丙三型。甲型缺乏因子Ⅶ乙型缺乏因子Ⅷ,丙型缺乏因子Ⅸ。甲乙二型合计约占全部血友病的90%,二者均由女性传递,其男性半数患此病而女性半数为传递者。故在询问此类血友病家族史时,应询问其弟兄和舅父中有无同样患者权于关节内出血可刺激滑膜引起炎性反应患部肿胀、疼痛。急性白血病50%成人发生关节炎以成淋巴细胞型为最常见,关节炎可比其他症状早出现。受累关节叨%见于下肢以脊柱和膝关节最为常见,亦可见髓、足踝、肩、肘和手等关节大多数疼痛剧烈。3.胃肠病学方面溃疡性结肠炎的患者约有10%发生关节炎,关节病大多数发生在结肠炎开始几年内,而以溃疡范围广泛的患者更为常见10%关节炎发生在肠道症状之前。以膝、踝关节受累为多见大多数属非对称性,也可为游走性。克罗恩病并发关节炎的只占4%其发病情况同溃疡性结肠炎。慢性活动性肝炎的患者有很少数患关节痛,多关节受累大多数属暂时性,发病较轻。4.皮肤病学方面牛皮癣是一种常见疾病,10%发生牛皮癣性关节病,关节炎可发生在牛皮癣出现之前多关节受累,手部小关节多见。关节炎有三种类型:①远端型25%累及远端指间关节;②血清阴性隐性型(65%)关节损害临床上与类风湿性关节炎没有区别;③变形型(10%)可使关节变形,出现爪状手。5.肿瘤方面关节部位肿瘤可首先引起关节痛,腔骨近端,股骨远端是肿瘤好发部位其中有良性肿瘤,也有恶性肿瘤及类肿瘤样病变。癌病关节炎则是患有其他部位癌病如支气管癌,前列腺癌及乳腺癌等均可发生癌病性关节炎,临床症状与类风湿性关节炎相似但不是癌病在骨与关节部位的转移。6.骨坏死症的关节痛无菌性骨坏死亦称为缺血性骨坏死症。本症可有许多情况引起,如外伤减压病、放射性损伤,长期服用某些药物Gaucher病、血红蛋白病等。其发病因素与解剖学生物力学,生物物理学等方面有关。临床上比较常见的有股骨头骨髓坏死症胶骨肺骨髓坏死症、胜骨内踝骨髓跟骨结节骨髓,陕骨头骨髓均可发生骨坏死成人股骨头出现无菌性坏死也比较多见,其发病因素很多,如股骨颈骨折够关节脱位或创伤,气压高、高脂血症酒精中毒、凝血性疾病,动脉硬化长期服用皮质激素J肪栓塞,高尿酸性血症、高雪病镰状组织细胞贫血、关节炎、滑膜炎等文献报道达40余种但是有些是已确定的病因,然而有些则是尚未完全确定的发病因素,既有许多因素已有发现但尚未被公认。7.骨内压与关节痛骨内压(intraoeoupreure)又称骨髓内压(intramedullarypreure)或骨髓压(bonmeropreure)指骨髓腔内人血流动力的混合压力。膝关节部位的骨内压以及股骨头、距骨跟骨等棚的骨内压都有许多研究,许多临床资料已经证明骨内压升高,影响该骨及关节病变的发生和发展同时首要症状为关节部位疼痛甚至导致关节功能的障碍。也有许多研究论证关节内压增高也可导致骨病损,从而产生相应的关节痛症状影响骨内压的因素:血管阻塞,多数学者研究证明,实验性阻塞动脉或静脉均会引起骨内压的变化结扎或施压骨的营养动脉,会导致骨内压下降。当结扎静脉可使骨内压升高从而证实骨的血流与骨内压有密切的关系,股静脉阻断后,骨内压迅速升高当营养动脉或股动脉阻断时,骨内压明显下降。对股骨头骨缺血坏死者的骨内压与健侧比较结果证明前者骨内压增高。认为骨缺血坏死是骨内压增高引起血供障碍结果。神经因素血管活性药物等也是影响骨内压不可忽视的因素。

  • 可能疾病:动脉炎  咽峡炎  血管炎  炎性肠病性关节炎相关巩膜炎  韦格纳肉芽肿性巩膜炎  

  • 常见检查: 血清尿酸  维生素B12  骨与关节MRI  梅毒血清试验  血清抗艾滋病抗体  血清人类免疫缺陷病毒抗体  

  • 就诊科室:骨科、风湿

名医在线

全国三甲医院,主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院,828位主任医师在线答疑

我要求诊