发病时间：不清楚
先天性鱼鳞病样红皮病
补充说明：先天性鱼鳞病样红皮病
a******W 2015-08-18 22:37
先天性鱼鳞病 红皮病 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 鱼鳞病 角化过度
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医生回答(3)
赵丽吉 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度、脱屑、干燥皮肤、甲营养不良、毛周角化等，通常在出生时或婴儿期出现，有时伴随有瘙痒。由于其可能影响生活质量，建议患者及时就医进行专业治疗。
1.角化过度
角化过度是由于遗传性表皮细胞分化障碍导致角质层增厚。这种异常角化通常发生在手掌和脚底等经常受压或摩擦的区域。
2.脱屑
脱屑可能由遗传性表皮细胞分化异常引起的角质层过厚导致。这些脱落的鳞片通常出现在身体各处，但以四肢伸侧最为明显。
3.干燥皮肤
干燥皮肤可能是由遗传性基因突变影响到皮肤表面脂质代谢所引发的。受影响者的皮肤可能会出现紧绷、瘙痒和干燥等症状，尤其是在冬季。
4.甲营养不良
甲营养不良多是由遗传因素导致的角化异常所致。患者可能出现指甲脆弱、易碎裂或变形的情况。
5.毛周角化
毛周角化是由于遗传性基因突变干扰了角蛋白的正常合成和转运过程。主要表现为毛囊周围出现小丘疹，常伴有轻微的发红和干燥。
针对先天性鱼鳞病样红皮病的相关症状，建议进行组织病理学检查、血常规以及肝肾功能检测。治疗措施包括使用外用保湿剂如甘油、白凡士林来减轻干燥，严重时可遵医嘱口服阿维A酯胶囊改善病情。患者应避免使用刺激性强的洗涤用品，保持适当的室内湿度，并注意防晒以减少紫外线对皮肤的损伤。
2024-01-05 20:23
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谷雪虹 副主任医师 北京京城皮肤病医院
擅长：擅长诊治银屑病、白癜风、皮炎、湿疹等疾病，对激光治疗色素性疾病、血管性疾病有进一步研究。
提问
先天性鱼鳞病样红皮病一般是一种遗传性疾病，可能是常染色体隐性遗传、性连锁隐性遗传、常染色体显性遗传、X连锁隐性遗传等原因导致的，患者可以通过一般治疗、药物治疗等方式进行治疗。
1、常染色体隐性遗传
常染色体隐性遗传是指致病基因位于常染色体上，性状表现为鱼鳞病，可能会出现皮肤干燥、脱屑、瘙痒等症状。患者可以在医生的指导下使用尿素乳膏、维A酸乳膏等药物进行治疗，也可以通过紫外线照射的方式进行治疗。
2、性连锁隐性遗传
如果父母双方或一方患有鱼鳞病，可能会导致子女患有鱼鳞病样红皮病。患者可以遵医嘱使用维A酸乳膏、阿达帕林凝胶等药物进行治疗，也可以遵医嘱通过激光治疗的方式进行改善。
3、常染色体显性遗传
如果父母双方或一方患有鱼鳞病，可能会导致子女患有鱼鳞病样红皮病。患者可以遵医嘱使用复方乳酸乳膏、维A酸乳膏等药物进行治疗，也可以遵医嘱通过骨髓移植的方式进行治疗。
4、X连锁隐性遗传
X连锁隐性遗传是指致病基因位于X染色体上，性状表现为鱼鳞病，可能会出现皮肤干燥、脱屑、瘙痒等症状。患者可以遵医嘱使用尿素乳膏、维A酸乳膏等药物进行治疗，也可以遵医嘱通过激光治疗的方式进行改善。
5、其他
此外，上述情况还可能是表皮松解性角化过度症、掌跖角化病、着色性干皮病等疾病导致的，建议患者及时就医，根据不同的病因进行对症治疗。
建议患者及时就医，以免延误病情。在日常生活中，患者应注意保持皮肤的湿润，可以适当涂抹保湿的护肤品，同时还需要注意避免过度清洁皮肤。
2015-10-22 13:47
举报闵春水 主治医师 三甲
提问
不一定.鱼鳞病的遗传因病型不同方式也有区别.主要分显性隐性共显性.有显性基因基因控制性状的遗传称为显性遗传有隐性基因控制性状的遗传称为隐性遗传如果等位基因不存在显性隐性关系一对等位基因的特性都能得到表现称为共显性遗传.此病的遗传还有很多问题不太清楚.故勿过分担心.此病除了遗传还和环境饮食疾病等基因重组变异有关.
2015-08-18 22:46
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