首页> 内科> 心血管内科> 综合征> 嗜血细胞综合征

医生回答(5)

董华 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

嗜血细胞综合征是一种罕见的严重疾病,由于机体免疫系统异常活化导致血液中噬血细胞过度增生,引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合征是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,其发生与遗传因素有关。由于遗传性缺陷导致造血干细胞无法正常分化成熟,进而出现一系列临床表现。嗜血细胞综合征的症状包括发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等。这些症状可能伴有贫血、出血倾向以及神经系统紊乱。
嗜血细胞综合征可以通过骨髓穿刺、血常规、血生化检查、流式细胞术等来确诊。其中,骨髓穿刺可以观察到大量异型浆细胞;血常规可显示白细胞计数增高;血生化检查可见乳酸脱氢酶升高;流式细胞术则能检测到CD56+CD3-的原始细胞群。嗜血细胞综合征通常采用联合化疗,如CHOP方案或BEACOPP方案。对于高危患者,在化疗基础上还需行自体造血干细胞移植以巩固疗效。具体治疗方案需由医生根据患者病情制定。
该病需要高度警惕感染风险,加强支持疗法的同时监测病情变化,及时发现并处理并发症。

2024-03-19 18:37

举报

姚平静 主治医师 三甲

提问

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,建议到大型医疗机构应用化疗及免疫治疗进行治疗观察为宜

2015-09-27 16:36

举报

胡峰 主治医师 三甲

提问

多数HPS患者经细菌培养,血清免疫学,组织病理学等检查可找到原发病;MH常为病因不明.如果能找到病因,那么进行病因治疗就会理想一些.说实话,在医学上,这个病还没有很好的治疗效果. 医院的话,建议妈妈去省内的三级甲等医院,也就是我们每个省最高级别的医院了,另外可以联系一下协和,看他们有没有最先进的方法,协和算是我国最权威的学府和医院了.不过,您要有思想准备的是大笔的医疗费用和治疗效果了.希望我的回答能够帮助您!

2015-09-27 16:36

举报

程银兵 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为 (1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击, (2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子, (3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗, (4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.

2015-09-27 16:36

举报

叶元兴 主治医师 三甲

提问

嗜血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HS),亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.

2015-09-27 16:36

举报

向医生提问

疾病百科·症状自查

个人信息
性别:
请选择
年龄:
请选择
  • 一个月内
  • 2~11个月
  • 1~12岁
  • 13~18岁
  • 19~29岁
  • 30~39岁
  • 40~49岁
  • 50~64岁
  • 65岁以上
职业:
请选择
  • 工人
  • 农民
  • 教师
  • 服务员
  • 司机
  • 厨师
  • 办公室/白领
  • 医师/护士
  • 公务员
  • 销售/采购
  • 其他
相关症状
开始自查 请输入您的信息

名医在线

全国三甲医院,主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院,828位主任医师在线答疑

我要求诊