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什么原因免疫性溶血
补充说明:什么原因免疫性溶血
a******W 2015-10-12 18:56
免疫性溶血 自身免疫性溶血性贫血 溶血性贫血 恶性肿瘤 淋巴瘤
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精选回答(1)
什么原因免疫性溶血可能是由遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨球蛋白血症、冷凝集素综合征等疾病引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞膜结构异常,使其易于被脾脏破坏,进而引发溶血。这种情况下,红细胞形态发生改变,寿命缩短,容易被脾脏中的抗原识别并清除。针对遗传性球形红细胞增多症的治疗通常包括使用水杨酸类药物如阿司匹林以减少脾脏对红细胞的破坏。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生抗体攻击自身的红细胞,导致其提前破坏,引起溶血现象。此时患者体内会产生一种称为温敏性IgM型冷凝集素的特殊抗体,当温度降低时,此抗体与红细胞表面的I因子结合,使红细胞凝集而溶解。对于自身免疫性溶血性贫血,常用的治疗方法是皮质类固醇,例如、甲泼尼龙等,可以抑制免疫反应,减轻溶血症状。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于补体调节蛋白缺乏导致红细胞在内皮系统的破坏增加,从而出现溶血的情况。此时患者的中性粒细胞和单核细胞功能缺陷,不能有效限制C3转化酶活性,导致持续性的红细胞破坏。环孢菌素A可用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿,通过抑制T淋巴细胞介导的免疫应答来控制病情。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液系统恶性肿瘤,由于浆细胞过度增生,产生大量单克隆免疫球蛋白,导致血液黏稠度增高,影响红细胞的正常运行,进而诱发溶血。此时患者血液中会出现大量的单克隆免疫球蛋白,这些免疫球蛋白会与红细胞上的抗原结合形成抗原-抗体复合物,导致红细胞凝集和破坏。利妥昔单抗是一种靶向B细胞表面分子CD20的单克隆抗体,可引起B细胞溶解和凋亡,因此也可用于治疗巨球蛋白血症。
5.冷凝集素综合征
冷凝集素综合征是由于IgM冷凝集素水平升高引起的自身免疫性溶血性贫血,冷凝集素在低温下与红细胞结合,导致后者凝集和破坏。治疗冷凝集素综合征常采用静脉注射免疫球蛋白的方法,在医生指导下进行,能够暂时抑制免疫应答,缓解溶血症状。
建议定期监测血常规、血生化以及网织红细胞计数,以便及时发现溶血指标的变化。必要时,可能需要进行骨髓穿刺和活检等进一步的实验室检查,以评估骨髓造血功能和排除其他潜在原因。
2024-03-14 03:26
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医生回答(1)
自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患,由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。病情反复,日久脾肾更亏,气血难阻,因气虚无力推动血液的正常运行,而致瘀,本病病位在脾,涉及肝胆肾,为本虚标识之虚,平素以本虚为主,主要为脾肾两虚,气血不足。溶血发生时以标识为主,主要为湿热瘀并见。
2015-10-12 18:55
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症状起因:由于产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体。根据抗体作用的最适温度,本病分为两类:一、温抗体型AIHA温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性二种。温抗体型AIHA可继发于:①造血系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病,特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。二、冷抗体型AIHA冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体(17S,IgG),称为D-L抗体,见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症;阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。本病发生机制尚未阐明,有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。温抗体型自身免疫性溶血性贫血本病可发生于不同年龄的男和女,但以成人为多见。近年文献较大系列病例报道,原发性仅占45%,多数病例均继发于各种疾病。患者红细胞通常认为是正常的,但其表面常吸附有不完全抗体——IgG和(或)C3。被致敏的红细胞并不在血管内溶血,而在单核-巨噬细胞系统内为巨噬细胞所破坏,也可能仅一部分膜被拖住消化。由于膜的不断丧失,终至成为球形细胞,在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和C3可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于“附着”及“摄入”两种作用。C3受体与“附着”有关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互协同作用。如果单独C3附着,溶血并不严重,因为未能进一步被摄入,不致造成吞噬。吸附C3的红细胞多在肝内被阻留破坏,是由于肝内血流丰富,具有更多的吞噬细胞。
可能疾病:溶血 药物相关性免疫性溶血性贫血 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
就诊科室:血液
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