发病时间：不清楚
儿童骨髓增生异常综合症
补充说明：儿童骨髓增生异常综合症
a******W 2015-11-03 20:39
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精选回答(1)
葛永海 副主任医师 密山市柳毛乡卫生院
擅长：内科相关疾病，高血压，高心病，冠心病，肺心病，风心病，先心病，心绞痛，房颤，室上速，心衰等；消化不良，胃肠功能紊乱，消化性溃疡，胆管炎，胆囊炎，胰腺炎等消化系统疾病及其他内科疾病。
提问
儿童骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，可能与遗传、理化因素、接触有害物质、骨髓微环境异常、免疫功能异常等原因有关，需要根据不同的原因采取相应的治疗措施。
1、遗传
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，如果患者的父母或者有其他直系亲属患有骨髓增生异常综合征，可能会导致患者患病的概率增加。对于患有骨髓增生异常综合征的患者，可以在医生指导下使用来那度胺、沙利度胺等药物进行治疗。
2、理化因素
如果患者长期接触苯以及含有苯的有机溶剂，可能会导致骨髓造血功能异常，引起骨髓增生异常综合征的情况。建议患者需要及时脱离有毒环境，以免加重病情。必要时，患者也可以在医生指导下通过输血的方式进行治疗。
3、接触有害物质
如果患者长期接触电离辐射，可能会导致骨髓造血功能异常，引起骨髓增生异常综合征的情况。建议患者在日常生活中需要注意避免接触有害物质，以免引起不适症状。必要时，患者也可以遵医嘱通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
4、骨髓微环境异常
如果患者的骨髓微环境出现异常，可能会导致造血干细胞分化障碍，引起骨髓增生异常综合征的情况。建议患者可以在医生指导下使用来那度胺、沙利度胺等药物进行治疗。同时，患者也可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
5、免疫功能异常
如果患者的免疫功能出现异常，可能会导致骨髓造血功能异常，引起骨髓增生异常综合征的情况。建议患者可以在医生指导下使用沙利度胺、来那度胺等药物进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
除此之外，建议患者注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证足够的睡眠，避免熬夜，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。症状严重时建议及时就医治疗，以免延误病情。
2017-09-23 08:03
举报医生回答(5)
吴庆生 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
儿童骨髓增生异常综合症的诊断需要依靠骨髓活检。
骨髓活检能够直接观察骨髓组织结构是否正常，是否存在纤维化、脂肪变性等情况，并且可以对骨髓中的各种细胞成分进行定量分析，以确定是否存在增生异常的情况。此外，还可以通过检测骨髓活检标本中的细胞DNA含量来评估细胞增殖状态，进一步辅助诊断。
如果患儿存在巨幼细胞性贫血或缺铁性贫血等血液疾病时，也会出现血常规中白细胞计数偏低的现象。这些疾病的病因不同，但都可能导致白细胞减少，因此在诊断时需加以区分。
在确诊为骨髓增生异常综合征后，应注意避免感染，保持良好的营养状况，定期复查血象以及骨髓涂片检查，以便及时发现病情变化。
2024-01-13 03:35
举报孟文石 主治医师 三甲
提问
儿童骨髓增生异常综合症饮食保健
小儿骨髓增生异常综合征吃什么好？
1)注意营养，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
2)冬虫夏草炖鸭冬虫夏草5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml，适加盐油调味，文火炖2小时
2015-11-03 20:39
举报闵阳华 主治医师 三甲
提问
儿童骨髓增生异常综合症用药治疗
在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，RAEBT治疗如同急性白血病。异基因骨髓移植是治愈此症的惟一途径，使用造血生长因子如莫拉司亭(GM-CSF) 或非格司亭(G-CSF)、白介素-3、促红细胞生成素(EPO)等可使部分患者获得缓解。
MDS的有效治疗尚缺乏成熟的办法，有待进一步研究。一般应遵循按阶段施治的原则。如RA和RAS主要问题是贫血，多采用以调节和刺激造血的药物为主，类似于再生障碍性贫血的治疗。RAER、RAEB-T和CMML可选用诱导分化、化疗或骨髓移植。
1.刺激造血
(1)司坦唑醇(康力龙)：0.05mg/kg，3次/d，疗程3～12个月。
(2)大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)：30mg/(kg·d)(总量不超过1000mg/d)，3天。
(3)莫拉司亭(GM-CSF)：120μg/(m2·d)，2周，间隔2周，可用至3疗程，或非格司亭(G-CSF) 2μg/(kg·d)×7天，休息3天，再用1疗程，可使84%～89%病人的中性粒细胞绝对值提高；也可非格司亭(G-CSF)与促红细胞生成素[EPO，200～1600μg/(kg·w)：静脉注射]合用。
(4)重组白细胞介素3(rhIL-3)：30～1000μg/m2和促红细胞生成素[200～1600μg/(kg·w)静脉注射]，可分别对50%和25%的病人有效。
2.诱导分化
(1)顺式或全反式维甲酸：2～4mg/(kg·d)或20～40mg/(m2·d)，口服，疗程6～12周以上。
(2)干扰素α：300万U/(m2·d)，每周5天，疗程5～7周以上，对CMML疗效较好。
(3)靛玉红：50～100mg/(m2·d)，分3次口服，疗程3个月以上。
(4)三尖杉碱：0.3～0.5mg/(m2·d)，静脉滴注，每天或隔天1次，10～15次1个疗程。
(5)联合用药：
①维A酸：100mg/(m2·d) 6TG [12.5～25mg/(m2·d)×(2～8周)]。
②
①
2015-11-03 20:39
举报查继红 主治医师 三甲
擅长：全科
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儿童骨髓增生异常综合症
症状体征
儿童MDS可见于婴儿到青春期的任何年龄段。据北京儿童医院资料，最小为5个月，最大13岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。患者绝大多数都有贫血，但程度较轻，主要为红细胞无效性生成所致。出血的发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。发热和感染的发生率各家报告不一，多为50%～60%，多随病情的进展而增高，感染的原因为中性粒细胞减少和功能改变以及机体免疫能力下降所致。有10%～76%可见肝、脾、淋巴结肿大，但少见于RA亚型。肝大较脾大多见。有淋巴结肿大者较少。总之，MDS的临床表现差别很大，一般RA和RAS症状较轻，随病情的演进而逐渐增重。
2015-11-03 20:39
举报林东升 主治医师 三甲
擅长：全科
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儿童骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndromes，MDS)原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。
2015-11-03 20:39
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增生平片
清热解毒、化瘀散结。适用于食管和贲门上皮增生，具有呃逆，进食吞咽不利，口干，口苦，咽痛，便干，舌暗、脉弦滑等热瘀内结表现者。
甲磺酸伊马替尼胶囊
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注射用胸腺肽
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定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
