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血友病治疗
补充说明：血友病治疗
a******W 2016-07-24 16:58
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医生回答(5)
贺阳平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血友病的治疗可以采用替代凝血因子治疗、血小板输注、基因治疗、止血药应用等方法，对于血友病关节炎管理也非常重要。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业指导。
1.替代凝血因子治疗
通过静脉注射含有缺失凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常包括Ⅷ因子和Ⅸ因子。此方法旨在恢复患者的凝血功能，从而减少出血事件发生。血友病患者由于遗传缺陷导致特定凝血因子合成不足或功能异常，导致轻微外伤后长时间渗血不止，此时需要补充相应凝血因子以恢复正常凝血机制。
2.血小板输注
当血友病患者合并血小板减少症时，在有出血倾向的情况下，可考虑输注血小板悬液。血小板参与机体止血过程，对于伴有血小板减少的血友病患者，输注血小板有助于提升止血能力。但需注意控制输注频率及剂量，以免引起副作用。
3.基因治疗
利用病毒载体将正常或改良后的凝血因子基因导入患者细胞内，使其稳定表达并产生足量的凝血因子。针对血友病A和B这两种X染色体连锁隐性遗传性疾病，基因治疗可纠正患者细胞内的基因缺陷，长期提供正常的凝血功能。适用于重型或中间型患者以及轻型患者出现高危活动者。
4.止血药应用
根据医嘱选择合适的止血药物如氨甲环酸、氨基己酸等口服或注射给药。这些药物能够抑制纤溶酶原激活物，减少纤维蛋白溶解，提高凝血效率。适合轻至中度出血或手术前后预防出血。
5.血友病关节炎管理
包括物理疗法、非甾体抗炎药、关节保护措施等综合治疗方法。目标是减轻疼痛、延缓病情进展、维持关节功能。对存在反复关节出血史且已经形成慢性关节病变的患者尤为重要。
建议定期监测凝血功能，以便及时发现和处理可能出现的并发症。同时，患者应避免参加可能导致严重损伤的度体育活动，以降低出血风险。
2024-02-19 18:20
举报孟文石 主治医师 三甲
提问
伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
2016-07-24 16:56
举报闵宇涵 主治医师 三甲
提问
大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ：C的水平仅为正常妇女平均值的50%。近年来，大多数人认为检测Ⅷ：C与ⅧR：意义较大，70%～98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，用放射免疫微量法测定ⅧR及Ⅷ：C，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。近年来基因诊断技术的开展，目前已应用于对传递者及产前的检查。家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。
2016-07-24 16:56
举报赵立垠 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。凝血酶原消耗试验、白陶土部分凝血活酶时间（，当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时，即可延长，可以检测轻型病例）、简易凝血活酶生成试验有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。采用凝血酶原时间一期法，将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆，加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后，按凝固时间制成有关因子活性曲线后，对受检标本进行换算。
2016-07-24 16:56
举报孙卓林 主治医师 三甲
擅长：全科
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血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。
2016-07-24 16:56
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