首页> 内科> 风湿免疫科> 痛风> 痛风> 慢性粒细胞白血病

精选回答(1)

张荣 医师 陕西省血液病防治研究所附属医院

擅长:内科,血液内科,再生障碍性贫血,血小板减少,骨髓增生异常综合征,白血病等血液类疾病。

提问

成人的慢性粒细胞白血病比较好治,科学治疗后生存率较高,生存期较长。请积极配合医生治疗,服用一些辅助的中药。
1.充分休息,稳定情绪,调节心理负担。
2.宜少食多餐,食用半流质或质软的饭菜。生活要有规律,饮食务必合理,需摄入足够蛋白质和新鲜蔬菜水果。避免进食有刺激性,腌制品及不易消化的食物。慢粒患者需注意休息,避免劳累,打牌、上网、看电视要有节制,防治感染、严禁烟酒。
3.保持皮肤清洁,勤更换内衣,勤擦澡

2016-07-25 15:11

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医生回答(5)

郑秀鹏 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

慢性粒细胞白血病患者的白细胞计数通常高于正常范围。
慢性粒细胞白血病是骨髓造血干细胞恶性克隆增生所致,其特征为大量未成熟粒细胞在骨髓内过度增生。这些未成熟的粒细胞会提前释放到外周血液中,从而导致白细胞计数升高。
如果患者存在感染、炎症等疾病状态时,也可能出现白细胞计数偏高的现象,但一般不会持续超过一定的时间。
对于慢性粒细胞白血病患者,定期监测白细胞计数是非常必要的,以及时发现病情变化。同时,保持良好的生活习惯,如均衡饮食和适量运动,也有助于提高身体免疫力。

2024-02-12 01:47

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胡峰 主治医师 三甲

提问

疾病诊断

1.在不典型情况下CML应与类白血病反应鉴别 类白血病反应可继发于休克、严重感染、结核病、晚期肿瘤或妊娠中、后期,白细胞数多低于50×109/L,中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分往往升高,不伴有Ph染色体及bcr/abl融合基因异常,原发疾病控制后,白细胞可恢复正常。尚需与原发性骨髓纤维化(MF)鉴别,MF常有明显的脾大、白细胞和血小板可以增高,血片中出现幼粒、幼红细胞,易和CML相混淆。但是MF患者Ph染色体阴性,骨髓活检网状纤维及胶原纤维增生。

2.Ph阳性ALL需与无慢性期的CML急淋变相鉴别 两者临床表现相似,后者脾大较明显,Ph阳性ALL在完全缓解期染色体核型可恢复正常,复发时再现。CML急淋变者Ph染色体难以消减,还伴有附加染色体异常。从分子水平检测可发现约半数Ph阳性ALL的融合基因及其表达产物与CML相同。断裂点在M-bcr,其bcr/abl产物为p210。另半数Ph阳性ALL的断裂点在M-bcr上游约40kb的M-bcr区,蛋白产物为p190。当做基因检测时需用有别于Ph阳性CML的引物及探针,以此可区别于CML。

3.CML还需和原属CML的几种相关疾病鉴别 因为它们均有外周血白细胞数升高、出现幼稚粒细胞;骨髓增生明显或极度活跃,以粒细胞系为主;常伴脾大等征象。CML和这些相关疾病鉴别关键点是Ph染色体和bcr/abl融合基因的检测,CML为阳性,而相关疾病为阴性。下面再简单列出其他的鉴别要点。

①慢性中性粒细胞白血病(CNL):骨髓中增生的细胞主要为成熟的中性分叶核细胞、外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)染色积分常升高。目前WHO分类中已将CNL归入骨髓增生性疾病范畴。

②不典型CML(aCML):实质上是一种本质上和典型CML完全不同的疾病,命名也不合适。aCML在病程早期即有贫血、血小板减少,而白细胞增高幅度低,或不增高;外周血嗜碱粒细胞极少或缺如;骨髓常有一系或多系病态造血;脾大不显著;晚期常表现为骨髓衰竭,急性变者<50%。

③慢性粒单核细胞白血病(CMML):原FAB分型中属骨髓增生异常综合征(MDS)的CMML有明显的病态造血及原始细胞增多(RAEB),同时伴外周血单核细胞>1×109/L,不易和CML混淆。另一类称为增生型CMML则应仔细鉴别,除上述的Ph染色体及bcr/abl融合基因阴性外,外周血单核细胞>1×109/L为主要鉴别点。

2016-07-25 14:04

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闵荣华 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

病理病因

离子辐射可以使CML发生率增高,在广岛和长畸原子弹爆炸后幸存者、接受脊椎放疗的强直性脊椎炎患者和接受放疗的宫颈癌患者中CML发病率与其他人群相比明显增高。长期接触苯和接受化疗的各种肿瘤患者可导致CML发生,提示某些化学物质亦与CML发关。CML患者HLA抗原CW3和CW4频率增高,表明其可能是CML的易感基因。尽管有家族性CML的报道,但CML家族性聚集非常罕见,此外单合子双胞胎的其他成员CML发病无增高趋势,CML患者的父母及子女均无CML特征性Ph染色体,说明CML是一种获得性白血病,与遗传因素无关。

2016-07-25 14:03

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曹天云 主治医师 三甲

提问

1.慢性期

(1)症状:通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段,此期可持续3~4年。常见的症状包括:贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%~40%的患者无症状,因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外,还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染,发热少见。

(2)体征:主要表现为脏器浸润。90%患者脾脏肿大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,质硬常有明显切迹。脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音。可有轻到中度肝脏肿大,淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛,以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润,可见到视网膜血管迂回扩张,并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。

2.急变期 慢性期经过数月或数年之后,恶性造血干细胞极度增生,骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%,可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变,病情迅速恶化,治疗非常困难,存活期很少超过6~12个月。

(1)症状:有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛、出血以及髓外肿物等浸润现象,如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。

(2)急变类型:

①约65%为急粒变:包括:A.原始粒细胞危象,病情突然骤变,骨髓或血液中出现大量的原始粒细胞,原粒+早幼粒>90%,病情发展快,病程短,一般在1~2个月内死亡;B.慢粒急变,指CML经数周至数月的转变过程,出现急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒>20%。对治疗耐药,生存期不超过6个月。

②约30%为急淋变:包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴细胞白血病、前B细胞白血病及B、T细胞白血病。急淋变经过长春新碱及可获暂时的缓解,但最终在0.5~1年内死亡。

③5%为其他少见类型的急髓变:包括组织细胞变、红白血病变、巨核细胞变及急性单核细胞变。血象、骨髓象、细胞形态学等改变有其相应的特征,且预后差,绝大多数患者急变后6个月内死亡。

3.加速期 介于慢性期和急性期之间,此期临床开始出现低热、脾大等现象,贫血逐渐加重,白细胞持续上升,幼稚细胞开始增多,原粒+早幼粒≥10%,对原来有效的药物出现耐药。在数周或数月内即可演变成典型的急性期。染色体在此期已有变化如急性期,故染色体的改变早于血液学和临床的转变,可作为疾病进展及预后判断的指标。

2016-07-25 14:03

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郑力行 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)是一种造血干细胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生,外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体(Ph染色体)和(或)BCR/ABL融合基因。中位生存期3~4年。

2016-07-25 14:02

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