首页> 五官科> 耳鼻喉科> 耳鸣> 阵发性睡眠性血红蛋白尿证

精选回答(1)

丁波 主治医师 成都市德康医院

擅长:乙型肝炎,肾病,肿瘤,支气管炎,哮喘,月经不调,痛经,胃病,性病等

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这种情况应该是一个比较严重的病情,可以用中西医结合治疗方法治疗,可能有效,

2016-12-07 20:35

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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