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程茂璐 主治医师 三甲

擅长:全科

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分析: 褐黄病是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶,使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内,使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗。
建议:到南京专科医院治疗褐黄病,褐黄病性关节炎是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织。

2018-09-15 15:21

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程茂璐 主治医师 三甲

擅长:全科

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分析:你好,褐黄病性关节炎是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中,则引起褐黄病性关节炎。
建议:到南京正规医院治疗褐黄病,对缓解临床关节症状可能有一定意义。对于关节病变的治疗,主要是适当的休息和理疗,必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者,可酌情手术矫形。

2018-09-15 15:19

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褐黄病 (褐黄症,黑酸尿症,黄褐病,加罗德氏综合征,加罗德综合征)

褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿(Alkaptonuria)症。  本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。

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