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葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是什么?
补充说明:葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是什么?
2018-09-30 02:13
胆囊 胆红素脑病 高胆红素血症 黄疸 克里格勒-纳贾尔综合征
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精选回答(3)
葡萄糖醛酸转移酶缺乏症就是先天性非梗阻性非溶血性黄疸。这是一种少见并且主要发生于新生儿、婴幼儿的遗传性高胆红素血症。在新生儿出生后1周内要进行血浆置换,以降低血浆中非结合胆红素的浓度,防止脑组织损伤、胆红素脑病发生,并且每天保持15小时光疗维持血清胆红素浓度在安全范围内,降低黄疸能暂时改善症状。
2022-03-04 23:33
举报Crigler-Najjar综合征又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸、克里格勒-纳贾尔综合征,是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。出生后1周内应采取血浆置换疗法,以降低血浆中非结合胆红素的浓度,防止脑组织损伤和胆红素脑病发生;能暂时改善症状。每天须保持15小时光疗方能维持血清胆红素浓度在安全范围内,可使黄疸降低,胆红素脑病减少,能暂时改善症状。
2019-01-01 15:53
举报先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症也叫克里格勒-纳贾尔综合征,它分为克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型和克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型。一般见于新生儿,不过是可以通过药物来治疗和控制的,不要太担心了,目前正在实验的新的治疗方法是肝脏移植和肝细胞移植。
2018-10-02 22:12
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医生回答(1)
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸、克里格勒-纳贾尔综合征,是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。无溶血现象,胆汁呈无色、无胆红素,胆囊造影正常。
2018-09-30 02:15
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