发病时间：不清楚
为什么会得尼曼匹克？
补充说明：为什么会得尼曼匹克？
a******W 2018-12-14 08:53
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
我认为应该好好照顾孩子，保证孩子的饮食均衡，合理的睡眠，本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。
2018-12-14 09:00
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赵立垠 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
尼曼匹克氏病是一种神经鞘磷脂酶缺乏所致的神经鞘磷脂代谢障碍性疾病.神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50％以下。
2018-12-14 08:55
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