发病时间：不清楚
戈谢病需要怎么治疗？
补充说明：戈谢病需要怎么治疗？
a******W 2018-12-15 20:53
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
你好，关于戈谢病如何治疗这个问题：戈谢病也叫葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷酯是一种可溶性的糖脂类物质，是细胞的组成成分之一，在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏，引起葡糖脑苷脂在肝脏、脾脏、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积而发病，产生相应的临床表现。戈谢病在世界各地均有发病，犹太人群发病率较高，发生戈谢病以后，最常见的治疗办法是切除脾脏、酶替代治疗、基因治疗和对症支持治疗
2018-12-15 20:55
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医生回答(1)
黎永安 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
你好，非常高兴为你解答：戈谢病是一种由基因突变引起的遗传疾病.基因在正常情况下负责葡糖脑苷脂酶的作用,这种酶帮助人体分解成名为葡糖脑苷脂的脂肪.有戈谢病的患者,不能产生这种酶,因而也不能分解脂肪,这样就把脂肪累积在肝脏,脾和骨髓中.戈谢病能导致疼痛,疲劳,黄疸,骨损伤,贫血甚至死亡.治疗只要在门诊部进行.每隔两周治疗一次,每次花1—2小时.酶取代疗法能停止和经常逆转戈谢病的症状,让患者享受更好的生活质量.
2018-12-15 20:55
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