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黏多糖贮积症2型儿童怎么治疗？
补充说明：黏多糖贮积症2型儿童怎么治疗？
a******W 2018-12-20 13:58
黏多糖贮积症2型 糖原贮积病2型 尿酸高 关节活动受限 疝气
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
新鲜血浆输入的处理仍有差异。一些作者认为可以实现明显和暂时的临床改善，但是其他人没有达到一定的疗效。许多病人的父母和他们的近亲结婚。避免近亲结婚是预防这种疾病的一个重要环节。一旦发现糖原累积，预防和治疗低血糖症是主要方法，只有少量的饮食，限制脂肪和总热量，以及体育活动。如果血清乳酸含量高，应服用碳酸氢钠以防止酸中毒。皮质类固醇、肾上腺素和胰高血糖素可以帮助控制低血糖。
2018-12-20 13:59
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医生回答(1)
程茂璐 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
根据临床症状的严重程度，这种类型的粘多糖储存可分为重型( MPSⅵ- A型)和轻型( MPSⅵ- B型)。大多数重型病例发生在2 - 3岁之间，关节活动受限，疝气，四肢挛缩，外形笨拙，脖子短，身材矮小。由于躯干和四肢发育缓慢，身体比例可能会失衡。愚蠢的外表没有I型和II型粘多糖沉积症明显。头部稍大，眼睛之间的距离太宽。有些病例还可能伴有脑积水。大多数病例可能有不同程度的周边角膜混浊和听力损失。
2018-12-20 13:59
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疝气，即人体组织或器官一部分离开了原来的部位,通过人体间隙、缺损或薄弱部位进入另一部位。俗称“小肠串气”。自脐部突出的疝称脐疝。临床上分婴儿脐疝和成人脐疝两种。
多发人群：婴儿
临床检查：心电图 肝功能 血肌酐 腹部血管超声检查 胃肠道疾病的超声检查
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
