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极长链酰基辅酶a脱氢酶缺乏症症状？
补充说明：极长链酰基辅酶a脱氢酶缺乏症症状？
2021-12-20 22:57
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王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：擅长糖尿病，肝功能不全，肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗
提问
极长链酰基辅酶A脱氢酶 缺乏症是较为常见的线粒体脂肪酸β 氧化代谢障碍病之一，属于常染色体的隐性遗传。我们知道，人体的三大能量来源：糖类、脂肪、蛋白质，正常人中，这三者的功能比例是：糖类占55%-65%，脂肪占20%-30%，蛋白质占10-15%，可见，脂肪在机体功能占的比重仅次于糖类。脂肪在体内分解为脂肪酸和甘油，脂肪酸的生物氧化途径主要通过线粒体内β氧化循环，少部分通过过氧化物酶体内的β氧化途径。线粒体脂肪酸的β氧化是心脏、肝脏、骨骼肌等脏器组织能量供应的主要来源。当VLCAD 活性缺陷时可引起线粒体长链脂肪酸氧化障碍，导致机体脏器能量供应障碍而引发各种各样的症状。
2022-09-26 22:41
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