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pnh是什么病?
补充说明:pnh是什么病?
2018-12-27 02:06
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PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种血液系统溶血性贫血性疾病,主要表现为血管内溶血,是一种后天性获得的非肿瘤克隆性的红细胞膜缺陷性溶血病。以间歇发作的睡眠后出现血红蛋白尿为主要特征,典型的临床表现是血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。在诊断方面,除了病史以及临床表现外,需要做一些诊断性的试验,包括ham试验以及血细胞膜上CD55和CD59表型分析。
2023-03-08 11:32
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2018-12-27 02:19
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PNH的治疗主要是对症支持治疗,包括缓解或者终止溶血,刺激造血和抗血栓治疗。另外,抗补体的单克隆抗体已经应用于临床,而且效果显著。目前来说,异基因造血干细胞移植是唯一的根治措施。希望可以帮助你。
2018-12-27 04:00
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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