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血液病中pnh是什么病？
补充说明：血液病中pnh是什么病？
2018-12-29 01:27
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
血液病中pnh一般是阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种血液系统溶血性贫血性疾病。
血液病中pnh主要特征是血管内溶血，一种获得性非肿瘤克隆性红细胞膜缺陷性溶血病。主要特征是间歇性睡眠后血红蛋白尿，典型的临床表现为血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成。在诊断方面，除了病史和临床表现外，还需要做一些诊断试验，包括ham试验和血细胞膜cd55、cd59表型分析。pnh的治疗主要是对症支持治疗，包括缓解或终止溶血、刺激造血和抗血栓治疗。
保持健康饮食，适当摄入维生素C，适当地加强锻炼。
2022-07-30 15:30
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刘啸峰 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：对各系统疑难疾病的CT、MR诊断具有一定造诣，擅长腹部CT、MR诊断及后处理新技术的临床应用等。
提问
PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿，是获得性造血干细胞良性克隆性疾病，是造血干细胞基因突变造成的。患者的红细胞膜有缺陷缺陷，引起慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
2018-12-29 01:45
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