发病时间：不清楚
性腺发育不良症？
补充说明：性腺发育不良症？
a******W 2019-01-11 17:12
睾丸女性化 两性畸形 性腺发育不良 生殖细胞肿瘤 原发性闭经
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
XY纯性腺发育不良需要与完全雄激素不敏感综合征(完全睾丸女性化)和46，XY 17α羟化酶缺乏症区分开来。这三类患者的染色体是46，XY，外生殖器都是女性。然而，由于病因不同，临床表现也不同。XY患者性腺发育不良，乳房发育不良，包括阴道、子宫颈和子宫。在人工周期中，出现抽血，性腺呈脐带状。完全雄激素不敏感综合征患者的乳房发育，阴道盲，无子宫颈和子宫，性腺为发育不良睾丸。
2019-01-11 17:16
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医生回答(1)
赵天星 主治医师 三甲
提问
患者的内生殖器是女性型发育不良，可分为完全型和不完全型。完整型为双侧脐带性腺，有副中肾衍生结构，但无中肾衍生结构，有未成熟子宫、发育不良输卵管和阴道。不完全型为单侧脐带性腺，对侧为睾丸发育不良，外生殖器为两性畸形。患者血清中LH和FSH水平升高，性激素水平降低。原发性闭经发生在青春期之后。生殖腺索容易发生生殖细胞肿瘤，发病率约为25。性母细胞瘤和无性母细胞瘤很常见。
2019-01-11 18:22
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