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缺八因子就是血友病吗?

29岁 发病时间:不清楚

我亲戚媳妇的堂弟有血友病缺凝血因子8,已经不能走路了。我亲戚媳妇现在已经怀孕有了孩子七个月了会不会遗传到小孩,导致小孩也有血友病这种情况呢?

aruUR4CW 2019-01-11 22:48 投诉

血友病 性疾病 凝血功能障碍性疾病 出血

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精选回答(1)

黄存 副主任医师 马鞍山市妇幼保健院

擅长:擅长不孕症的规范诊疗、生殖内分泌疾病、反复流产的诊治、人工授精及试管婴儿技术等。

提问

第八因子是一种经过纯化、冻干的人凝血因子Ⅷ浓制剂,系从大量混合血浆中获得因子Ⅷ冷沉淀,并经过分离和纯化步骤处理而成。人凝血因子Ⅷ是正常血浆的组成成分,在血液凝固过程中起着必不可少的作用。第八因子对纠正和预防因因子Ⅷ缺乏而致的严重出血有疗效。血友病过去认为是一种皇家病,是一种先天凝血因子缺乏,必须按时补充八因子,没有其他治疗方法

2019-01-11 22:54

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医生回答(1)

胡庆生 主治医师 中日友好医院

擅长:全科

提问

临床疾病血友病过去认为是一种皇家病,的确是一种家族遗传性疾病,临床疾病是一种凝血功能障碍性疾病,临床疾病与凝血因子八及凝血因子十缺乏有关。目前此类疾病还不能彻底根治,临床疾病有家族遗传倾向。建议结合你描述的情况分析,目前你的妻子是否有此类疾病还不能完全确定,如果妻子存在有此种疾病,可能会出现家族遗传给孩子,因此目前还是需要密切观察定期随诊。

2019-01-12 00:10

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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