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婴儿先天性肾上腺皮质增生症严重吗?

发病时间:不清楚

婴儿先天性肾上腺皮质增生症严重吗?

补充说明:婴儿先天性肾上腺皮质增生症严重吗?

a******W 2019-03-22 07:09

高血压 性早熟 常染色体隐性遗传病 两性畸形 先天性肾上腺皮 肾上腺皮质功能 缺陷 发育 手术 氢化可的松 肾上腺皮质激素 促肾上腺皮质激素 皮质醇 雄激素 肾上腺

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精选回答(1)

杨庆玺 副主任医师 山东省泰山医院 三甲

擅长:高血压病,冠心病,心绞痛,心肌梗塞,心力衰竭,病毒性心肌炎,心律失常以及扩心病的治疗有独自见解。

提问

00:00先天性肾上腺皮质增生,是一类常染色体隐性遗传病,是由于皮质醇激素合成过程中,某些酶先天性缺陷,导致复返引起的ACTH增多。ACTH增多可以导致肾上腺皮质增生并且分泌过多的肾上腺皮质激素。这就是它的发病原理,治疗上我们应该做到早期诊断、早期治疗。一般对症治疗,及时纠正由于肾上腺皮质功能紊乱导致的水电解质平衡的紊乱。长期治疗可以给予糖皮质激素或者是盐皮质激素治疗,它的主要治疗目的是抑制ACTH的释放,改善生长发育状态。可以对有特殊情况的患者给予手术治疗,主要是针对女性的两性畸形这样的情况。

2019-03-22 09:51

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医生回答(1)

蔡文胜 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

不是很严重,可选择以下方式治疗,糖皮质激素治疗一方面可以弥补肾上腺皮质醇分泌的不足,另一方面可以抑制过量促肾上腺皮质激素的释放,从而减少雄激素的过量产生,从而改善男性特征、性早熟等症状,保证儿童的正常生长发育过程。盐皮质激素可以与糖皮质激素协同作用,进一步减少促肾上腺皮质激素的分泌。氟氢化可的松可以口服,症状改善后,剂量逐渐减少,停药。高血压可以由长期使用引起。0.1毫克氢化可的松相当于1.5毫克氢化可的松,其量应以皮质醇的量计算,以避免皮质醇过多。

2019-03-22 08:44

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