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血友病乙型缺什么因子？
补充说明：血友病乙型缺什么因子？
a******W 2019-04-12 17:52
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
血友病病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A，血友病B。血友病B又称遗传性FXI缺乏症。FIX为一种单链糖蛋白被XIa等激活后，参与内源性因子X的激活。FIX基因亦位于X染色体长臂末端。当其因遗传或突变而发生缺陷时，不能合成足量的因子IX，造成内源性凝血途径障碍及出血倾向。治疗补充凝血因子，或试用基因治疗。
2019-04-12 19:30
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