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Menkes氏综合征的治疗?

发病时间:不清楚

Menkes氏综合征的治疗?

补充说明:Menkes氏综合征的治疗?

a******W 2019-04-22 19:49

生长障碍 哺乳 精神 痉挛 肌阵挛 发育 毛发异常 HA 综合征 变性 As TEE 神经 抬头 头围

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

你好!Menkes氏综合征为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后,从粘膜细胞向血液转动过程障碍,使体内铜酶活性降低,引起机体发育和功能障碍。特征为生长障碍、精神运动发育障碍、痉挛发作、各种毛发异常等,家族中多见于男性,一般生后1~5个月内正常。起病后由于哺乳不良,体重、身长和头围均停止发育,有肌阵挛等痉挛发作,智力发育显著延迟。开始能抬头能笑,但不久均消失,呈植物状态,平均19个月死亡。

2019-04-22 20:25

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医生回答(1)

童欢 主治医师 三甲

提问

Menkes氏综合征需要终身服药,越早治疗越好。Menkes病(Mergescfoease,M))又称卷毛病(kinkyhairdisease)、钢发病(steelyhairdisease),是铜代谢障碍引起的罕见的神经变性疾病,最早由Menkes等在1962年报道。 该病为X连锁隐性遗传,发病率为1/10~1/25万活婴,多数患儿为男性。建议去大医院问诊医生后对症下药。

2019-04-22 20:55

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