发病时间:不清楚
黏多糖贮积症iii型?
补充说明:黏多糖贮积症iii型?
a******W 2019-05-05 19:01
黏多糖贮积症 黏多糖贮积症III型 遗传病 发育不良 硫酸软骨素
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精选回答(1)
黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内,降解多糖的水解酶发生突变,导致其活性丧失。黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在人体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类,可分为Ⅰ类、Ⅱ类、Ⅲ类、Ⅳ类、Ⅵ类、Ⅶ类、Ⅸ类等七种类型。其中Ⅲ类又分为ⅢA、ⅢB、ⅢC、ⅢD四个亚型,Ⅳ型又分为ⅣA和ⅣB两种亚型。虽然各型致病基因和临床表现有差异,但是由于贮积的底物都是黏多糖,而被通称为黏多糖贮积症。黏多糖是结缔组织间的主要成分,包括透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸类肝素和硫酸角质素。这些多糖都是直链杂多糖,可同时与一条蛋白肽链结合,聚合成更大的分子。
2019-05-05 19:33
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医生回答(1)
黏多糖贮积症iii型是临床上比较常见的一种类型,是很难彻底治愈的。这种疾病分为很多种类型每种类型症状都是不同的。 小儿黏多糖贮积病IV型是一种先天性的遗传病,由于是黏多糖降解酶缺乏导致酸性的黏多糖不能被降解。小儿黏多糖贮积病IV型的症状都是骨骼发育不良,治疗上还没有什么有效的治疗药物和方法,都是采用对症用药的办法治疗。
2019-05-05 20:27
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