发病时间：不清楚
苯丙酮尿症长大后有自愈的吗？
补充说明：苯丙酮尿症长大后有自愈的吗？
a******W 2019-05-14 08:50
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
你好！苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，减少苯丙氨酸摄入，要终身控制饮食，不会自愈。
2019-05-14 09:39
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医生回答(1)
姚小金 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
典型的苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏PAH,部分将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此苯丙氨酸在血,脑脊液,各种组织和尿液中的浓度极度增高,同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸,苯乙酸,苯乳酸和对羟基苯乙酸,并从尿中排出。
2019-05-14 10:19
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复方氨基酸注射液(18AA）
氨基酸类药。用于蛋白质摄入不足、吸收障碍等氨基酸不能满足机体代谢需要的患者。亦用于改善手术后病人的营养状况。
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