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肝豆状核变性肾髓质型严重吗？
补充说明：肝豆状核变性肾髓质型严重吗？
2021-05-14 09:08
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精选回答(1)
李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。
提问
肝豆状核变性肾髓质型是比较严重的，如果得不到及时有效地治疗，可能会导致病情持续发展。
肝豆状核变性属于一种比较常见的遗传性疾病，主要的原因是体内的铜元素代谢异常，患者在发病时可能会出现肌肉无力、肢体僵硬、步态异常等症状，还有可能会导致肝脏、大脑等内脏器官受到损伤，容易出现肝功能衰竭、肾功能衰竭等情况，严重时还有可能会导致死亡，因此肝豆状核变性肾髓质型是比较严重的。
肝豆状核变性肾髓质型患者，可以在医生的指导下合理使用青霉胺片、二巯丁二钠片等药物进行治疗，能够抑制铜元素的吸收。同时也需要时刻注意身体的变化情况，如果出现了明显的不适症状，需要及时就诊。
2022-09-15 07:35
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
