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mld是什么病？
补充说明：mld是什么病？
a******W 2019-05-23 21:15
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精选回答(1)
袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲
擅长：擅长脑血管病，脑炎，痴呆，多发性硬化症，周围神经病变的诊治。
提问
MLD症候群是一种罕见的体染色体隐性遗传疾病，发生率为四万至十万分之一不等。
可能在各年龄发生，年纪愈小发病，恶化程度愈快，骨髓移植的效果也最差。由于硫酸盐-醣脂的逐渐储积，使得运动神经传导愈来愈慢；刚开始可能出现步态不稳、注意力下降、痉挛等症状，接下来的数年内会相继出现运动失调、四肢麻痹、痴呆。
2019-05-24 10:58
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易茶敏 主治医师 三甲
提问
mld是一种罕见的染色体隐性遗传病，是骨骼增生异常综合征的一种分类，会损伤人类的神经系统，这种疾病不分性别，可以在任何年龄段发生，年纪越小，发票恶化程度越快。主要分为婴幼儿型，儿童型和成人型三种。
2019-05-23 22:45
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适用于轻中度血管性痴呆、老年性痴呆以及脑外伤等症引起的记忆与智能障碍。
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1.原发性帕金森氏病。2.脑炎后帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）。4.服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化（“渐弱”现象），峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调，或有类似短时间运动障碍现象的患者，可减少“关”的时间。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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治疗中重度至重度阿尔茨海默型痴呆。
