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无汗型外胚层发育不良症?

发病时间:不清楚

无汗型外胚层发育不良症?

补充说明:无汗型外胚层发育不良症?

a******W 2019-05-29 20:46

尖锐 缺牙 性疾病 黏膜干燥 外胚层发育不良 发育不良 高热 钙化 毛发干枯 皮肤干燥 发育 无汗 养发 变性 睫毛 眉毛 头发 皱纹 乳牙

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精选回答(1)

赖毛华 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:擅长中西医结合妇科、擅长习惯性流产、多囊卵巢综合征、不孕症、月经不调、盆腔炎、子宫内膜异位症、痛经、更年期综合征等妇科疑难疾病的诊治。

提问

你好,从目前的医疗水平来看只能对症治疗,因为这种疾病属于基因突变性疾病,患者会出现皮肤干燥,皱纹多,毛发干枯稀少,眉毛、睫毛稀疏,指/趾甲发育不良——如钙化不良、不完整或缺失,掌跖过度角化等临床表现;还会有乳牙或恒牙缺失,缺牙区牙槽嵴常常发育不良,表现为低平或尖锐;余留牙多为牙间隙大;唾液腺可同样由于发育不良致唾液减少、黏膜干燥等现象,严重影响其营养发育及身体健康。因为是先天发育的异常,无法治疗。对有症状的患儿要对症治疗,闭汗症高热时物理降温;皮肤干燥、局部表皮不良刺激和外伤,如果处理及时,也能长时间存活。

2019-05-29 22:32

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