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脑结节性硬化能活多久？
补充说明：脑结节性硬化能活多久？
2021-06-08 03:33
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杜志刚 主任医师 首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
擅长：脑血管病，头晕头痛，失眠，焦虑抑郁，三叉神经痛，面神经炎，癫痫
提问
这因人而异。颅内室管膜下巨细胞星形细胞瘤如果体积过大会引起脑积水。如果积水严重，存在操作风险，可能会影响生命。大多数结节性硬化症患者的寿命与正常人相同，不受影响。如果疾病很严重，它可能只持续几年。结节性硬化症大多为常染色体显性遗传，是由单个常染色体显性基因遗传引起的复合发育不良，伴有散发病例。主要病理变化为中枢神经系统胶质结节和皮肤(面部)皮脂腺肿瘤。其他器官的肿瘤。
2023-01-13 16:30
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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