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什么叫做同族免疫性溶血
补充说明：什么叫做同族免疫性溶血
a******W 2022-08-23 22:53
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
同族免疫性溶血是指由于红细胞表面抗原与相应抗体发生反应导致的自身免疫性溶血性贫血。
同族免疫性溶血是由于遗传性的红细胞膜上存在不正常的抗原所致。这些异常抗原会刺激机体产生相应的抗体，当这种抗体再次遇到相同抗原时会发生凝集反应，导致红细胞溶解破坏。该疾病通常表现为黄疸、乏力、脾脏肿大等症状。严重情况下还可能出现急性溶血危象，伴随寒战、发热、腰痛等不适。
为确诊此症，医生可能会建议进行血常规、血涂片、血生化以及直接Coombs试验等检测项目。上述检查有助于评估贫血程度、确定是否存在溶血迹象并鉴定致敏红细胞的存在。治疗同族免疫性溶血可能需要遵医嘱使用糖皮质激素如氢化可的松或静脉注射免疫球蛋白进行治疗。对于重症患者，输注红细胞悬液可能是必要的急救措施。
患者应避免接触已知可引起溶血的食物或药物，以减少潜在的风险因素。定期监测血液指标变化，及时发现病情变化，采取适当措施，对疾病的预后管理至关重要。
2024-03-22 08:38
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本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。
症状起因：由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时，则会产生自身抗体。根据抗体作用的最适温度，本病分为两类：一、温抗体型AIHA温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体。按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性二种。温抗体型AIHA可继发于：①造血系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病，特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。二、冷抗体型AIHA冷抗体在20℃时作用最活跃，主要系IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体(17S，IgG)，称为D-L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症;阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。本病发生机制尚未阐明，有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用)，导致了自身抗体的产生，部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。温抗体型自身免疫性溶血性贫血本病可发生于不同年龄的男和女，但以成人为多见。近年文献较大系列病例报道，原发性仅占45%，多数病例均继发于各种疾病。患者红细胞通常认为是正常的，但其表面常吸附有不完全抗体——IgG和(或)C3。被致敏的红细胞并不在血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内为巨噬细胞所破坏，也可能仅一部分膜被拖住消化。由于膜的不断丧失，终至成为球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和C3可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于“附着”及“摄入”两种作用。C3受体与“附着”有关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互协同作用。如果单独C3附着，溶血并不严重，因为未能进一步被摄入，不致造成吞噬。吸附C3的红细胞多在肝内被阻留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多的吞噬细胞。
可能疾病：溶血 药物相关性免疫性溶血性贫血 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
就诊科室：血液
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