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原发性免疫缺陷怎么治疗
补充说明：原发性免疫缺陷怎么治疗
a*******8 2009-07-24 13:43
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免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态处理感染发作预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)妥善安排医疗费用必须尽量不让病人接触感染睡卧在自己的床上最好有自己的卧室在有一定抗体功能的情况下应定期给予死疫苗牙齿有病需妥为修复
抗生素治疗感染发作至关紧要抗生素的选择和剂量与通常相同然而由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染因此出现发热及其他感染征象都要考虑是细菌性感染的继发表现需立即开始抗菌治疗如果感染对最初选用的抗生素不敏感或者感染的是非常见微生物时尤其必要在治疗前作咽喉血液及其他培养
持续预防性给予抗生素治疗对于免疫缺陷常是有利的尤其是当有突发摧毁性感染的危险(如Wiskott-Aldrich综合征无脾综合征);或其他类型的免疫治疗不能奏效(如吞噬细胞缺陷)或无效(如无γ球蛋白血症的反复感染用γ球蛋白治疗无效);或者当有特殊感染(如细胞免疫缺陷时的卡氏肺囊虫病感染)的高度危险时
抗病毒治疗包括用金刚烷胺或金刚乙胺(rimantadine)治疗感染阿昔洛韦治疗疱疹感染(包括水痘-带状疱疹)利巴韦林(ribavirin)治疗呼吸道合孢病毒
免疫球蛋白(IG)是对绝大多数类型抗体缺陷病有效的替代疗法这是一种含165%IgG和微量IgMIgA的溶液供肌肉注射或皮下注射或是3%~6%的静脉注射液(IGIV)常用量为200mg/kg[165%制品为14ml/kg5%制品为400mg/kg(8ml/kg)]分2或3次用药2~5日此后每间隔一个月再给予100mg/kg[165%制品为07ml/kg或5%制品为200mg/kg(4ml/kg)]较小剂量无治疗效果因为100mg/kgIgG仅使血清IgG浓度增加大约100mg/dl某些病人需更大剂量或更频繁给药一个部位的最大肌肉注射量成人为10ml儿童为5ml因而可能需要在不同部位作多点注射某些抗体缺陷病人对常规剂量反应欠佳可改为每月给予400~800mg/kg的较大剂量免疫球蛋白静脉注射可能有效特别见于慢性肺部疾病给高剂量IGIV的目的是使血IgG能达到正常水平(即>500mg/dl)缓慢皮下注射IgG或10%IVIG每周间隔一次已用于作为高剂量IgG治疗(即每月>400mg/kg)
血浆曾用来代替IG然而因有传递疾病的危险现已少用血浆除含各种免疫球蛋白外还含多种因子因此对失蛋白肠病补体缺陷和顽固腹泻的病人特别有效无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人
其他疗法包括免疫增强剂(左旋咪唑异丙肌苷);生物制品(转移因子白介素干扰素);和激素(胸腺激素)治疗细胞免疫或吞噬细胞缺陷疗效有限将牛腺苷脱氨酶与聚乙二醇相结合(PEG-ADA)作为酶置换对少数腺苷脱氨酶缺陷病人有效
2009-07-24 13:46
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
头孢克肟胶囊
本品适用于对头孢克肟敏感的链球菌属（肠球菌除处），肺炎球菌、淋球菌、卡他布壮汉球菌、大肠球菌、克雷伯杆菌属、沙雷菌属、变形杆菌属、流感杆菌等引起的以下细菌性感染疾病： 1.支气管炎、支气管扩张（感染时），慢性呼吸系统感染疾病的继发感染，肺炎； 2.肾盂肾炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3.胆囊炎、胆管炎； 4.猩红热； 5.中耳炎，鼻窦炎等。
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
