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Maffucci综合征有哪些症状
补充说明：Maffucci综合征有哪些症状
a*******9 2009-08-04 12:02
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eandc 人民医院 三甲
擅长：外科
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常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨（87.8%）。病人智力发充正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长（36%）。有时可见拐状手，膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。骨骼病变常与血管瘤无直接关，即两者可以分别发生在不同的肢体。不产生疼痛。患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2～18.6%，而且在同一个病人身上可有数处发生恶变。血管瘤亦有恶变的报告。如果肿瘤范围扩大，以及在无外伤的情况下出现疼痛，均应及时活检。
2009-08-04 12:05
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Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤，是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向，多见于男性，多自青春期前后发病，病史长，通常无痛性，但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。Maffucci于1881年首先描写。
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