发病时间：不清楚
先天性肝内胆管发育不良存活率？
补充说明：先天性肝内胆管发育不良存活率？
a******W 2019-07-27 22:27
胆囊 小儿动脉肝脏发育异常综合征 智力发育迟缓 胆管结石 胆管扩张
我要咨询
精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
小儿动脉肝脏发育异常综合征最常见的病因就是先天性的肝内胆管发育不良，表现为肝脏肿大比较明显。显微镜下，大多数门管区是没有胆管的，可以看到发育不良的胆管，多无明显的管腔肝内的胆汁淤积为该病的主要特征，严重的患者可以出现瘙痒、前额明显，眼与鼻的距离增大，下颌比较小而尖，肺动脉瓣区可闻及收缩期的杂音，脊柱前弓是裂开的不融合，没有脊柱侧突，有不同程度的智力发育迟缓，有的孩子还可能会出现睾丸发育不良。
2019-07-27 23:14
举报相关问题
向医生提问
消炎利胆片
清热，祛湿，利胆。用于肝胆湿热引起的口苦，胁痛和急性胆囊炎，胆管炎。
舒胆胶囊
疏肝利胆止痛，清热解毒排石。用于胆囊炎、胆管炎、胆道术后感染及胆道结石。
头孢克肟颗粒(达力芬)
对链球菌属（肠球菌除外），肺炎球菌，淋球菌、卡他布兰汉球菌、大肠杆菌、克雷伯杆菌属、沙雷菌属、变形杆菌属、流感杆菌中头孢克肟敏感菌引起的以下感染有效。支气管炎、支气管扩张症（感染时）、慢性呼吸系统感染疾病的继发感染、肺炎、肾盂肾炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎；胆囊炎、胆管炎，猩红热；中耳炎、副鼻窦炎。
龙牡壮骨颗粒
强筋壮骨，和胃健脾。用于治疗和预防小儿佝偻病、软骨病；对小儿多汗、夜惊、食欲不振、消化不良、发育迟缓也有治疗作用。
健康问答
