发病时间：不清楚
进行性骨干发育不良一定是遗传吗？
补充说明：进行性骨干发育不良一定是遗传吗？
2019-07-31 19:55
我要咨询
精选回答(1)
张军 副主任医师 牡丹江林业中心医院 三甲
擅长：耳鼻咽喉科常见病及多发病的诊断及治疗！
提问
进行性骨干发育不良为常染色体显性遗传性骨病。以全身性对称性骨发育异常为特点，骨骺一般正常，但亦可受累，长骨受累可造成病人运动障碍和骨痛，颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。加强营养和适当运动。需补充蛋白、维生素C，适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。
2019-07-31 20:48
举报相关问题
向医生提问
进行性骨干发育不良(progressivediaphysial dysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
龙牡壮骨颗粒
强筋壮骨，和胃健脾。用于治疗和预防小儿佝偻病、软骨病；对小儿多汗、夜惊、食欲不振、消化不良、发育迟缓也有治疗作用。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
微电脑鼻炎治疗仪(商品名：鼻特通)
适用于急性鼻炎、慢性鼻炎、过敏性鼻炎、鼻窦炎的治疗及引起的鼻塞、流涕、嗅觉减退、头痛、头晕等症状的缓解和治疗。
