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肝豆患者血清铜值是高还是低?
补充说明:肝豆患者血清铜值是高还是低?
2019-08-02 10:29
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肝豆状核变性属于一类罕见的先天性遗传病,系由于第13染色体的铜转运P型ATP酶的基因突变,导致铜代谢障碍。铜代谢异常的机制有胆道排铜减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说。要范锡枝做脑部的CT检查的需要及时进行治疗得,并且应用护肝药还原性谷膀苷肽治疗得。
2019-08-02 11:20
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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